1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Распространенность НАО с дефицитом C1-ИНГ 1:50 000 [1, 19]. В настоящее время на территории РФ зарегистрировано 276 пациентов (таблица 1) [19]. Несмотря на то, что заболевание наследуется не сцепленно с полом, количество пациентов женского пола превалирует над количеством пациентов мужского пола (табл. 1) [20]. Точная распространенность форм НАО без дефицита C1-ИНГ неизвестна [21].

Таблица 1. Данные Российского регистра пациентов с НАО с дефицитом C1-ингибитора.