3.3.1 Обучение

Обучение является неотъемлемой частью комплекса терапевтических мероприятий при ГФА и должно продолжаться на всем протяжении заболевания. Лечение ГФА обязательно включает обучение самоконтролю уровня ФА, принципам управления заболеванием (расчету диетотерапии).

- Рекомендуется проведение обучающих мероприятий со всеми пациентами с ГФА и, в зависимости от возраста, их родителями (законными представителями) от момента выявления заболевания и на всем его протяжении в целях повышения осведомленности пациентов и улучшения распознавания гиперфенилаланинемии, снижения рисков развития осложнений, для достижения целевых показателей уровня ФА и улучшения самостоятельного управления заболеванием [71, 79 - 82].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: цели и задачи обучения должны быть конкретизированы в соответствии с актуальным состоянием пациента. В школу фенилкетонурии направляются пациенты, не проходившие обучения (первичный цикл), или пациенты, уже прошедшие обучение (повторные циклы), для поддержания уровня знаний и мотивации или при появлении новых терапевтических целей.

- Рекомендуется использовать специально разработанные структурированные программы обучения, адресованные конкретному контингенту пациентов с ГФА (например, беременным) для достижения целевых показателей ФА, профилактики развития и прогрессирования осложнений [71, 79 - 82].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: обучение может проводиться как в индивидуальном порядке, так и в группах пациентов. Содержание обучающих программ должно соответствовать принятым стандартам диагностики и лечения ГФА, а их структура - учитывать основные принципы педагогики. Программы подразумевают строго практическую направленность и доступность для восприятия. Обязательные разделы обучающих программ:

1. школа молодых родителей ребенка с ГФА;

2. общие сведения о ГФА;

3. контроль уровня ФА;

4. диетотерапия;

5. социализация и качество жизни;

6. психологические аспекты у детей и подростков с ГФА;

7. динамическое наблюдение при ГФА;

8. подготовка к беременности и беременность при ГФА

Большая часть времени в процессе обучения должна быть посвящена практической отработке навыков, необходимых для самостоятельного управления заболеванием. Прежде всего это касается контроля уровня ФА, технике подсчета количества белка в пище.

- Рекомендуется проведение обучения пациентов с ГФА специально подготовленными медицинскими работниками: врачом-генетиком, диетологом, неврологом, педиатром, терапевтом, медицинской сестрой; с участием медицинского психолога для поддержания уровня знаний и мотивации [80 - 82].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)