СХЕМА ТЕРАПИИ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ BH4-ДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЯХ

Схема терапии при различных BH4-дефицитных состояниях (с/без гиперфенилаланинемии) <*>

Средства терапии Ферменты	Сапроптерин**	Леводопа + [Карбидопа]**	5-гидрокси триптофан (биологически активная добавка)	Диета с низким ФА	Фолиевая кислота**
GTPCH	+	+	+	-	-
DRD/аутосомно-доминантный тип GTPCH	-	+	-	-	-
PTPS умеренная форма	+	-	-	-	-
PTPS тяжелая форма	+	+	+	-	-
DHPR	-	+	+	+	+
SR	-	+	+	-	-
PCBD	+	+	+	-	-

--------------------------------

Примечание: <*> - таблица составлена по данным N.Blau 2014.