3.2. Хирургическое лечение

- Всем пациентам с унилатеральной НБ после неоадъювантной терапии рекомендовано проведение туморнефруретерэктомии [42, 44 - 47].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: при проведении нефрэктомии руководствоваться следующими принципами:

- Срединная поперечная лапаротомия в качестве хирургического доступа.

- Проведение ревизии брюшной полости выполняется до нефрэктомии. Необходимо исследовать печень, лимфатические узлы и брюшину на предмет метастатического поражения и внутрибрюшных метастазов. Любое подозрительное в отношении опухоли новообразование иссекается или выполняется биопсия при ее нерезектабельности. Это касается и биопсии лимфатических узлов, даже если они макроскопически выглядят непораженными.

- Нефрэктомию целесообразно начинать с лигирования почечных сосудов. Почечная артерия перевязывается первой с целью предотвращения разрыва опухоли из-за ее хрупкости и возможности диссеминации через перинефральные перфорантные вены. В протоколе операции регистрируются этапы мобилизации. Если опухоль больших размеров и доступ к сосудам затруднен, то вначале производят ее выделение из окружающих тканей, а сосуды лигируются по возможности.

- Пересечение мочеточника производится максимально близко к мочевому пузырю;

- Удалять опухоль почки целесообразно с окружающей клетчаткой и пораженными структурами;

- Необходимо тщательное исследование контралатерального ретроперитонеального пространства при билатеральном поражении;

- Необходима тщательная ревизия почечной вены и нижней полой вены (НПВ) во время операции - непротяженный тромб почечной вены резецируется вместе с веной. Тромбы инфрапеченочного сегмента НПВ удаляются через венотомию. При наличии большого тромба и инфильтрации стенки НПВ выполнение радикального удаления невозможно, в послеоперационном периоде эта область должна быть включена в поле облучения [42, 46].

- Рекомендована биопсия лимфатических узлов с последующим патолого-анатомическим исследованием для корректного стадирования и назначения адекватной последующей терапии [42, 44, 45, 48].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: лимфатические узлы ворот почки, почечной артерии у места ее отхождения от аорты (регионарные узлы), верхние и нижние парааортальные (экстрарегионарные) должны быть направлены на патолого-анатомическое исследование, даже если выглядят неизмененными. Лимфатические узлы должны быть удалены без нарушения их целостности. Каждый удаленный лимфоузел должен быть маркирован с описанием точного расположения и послан врачу-патологоанатому отдельно. На исследование должно быть взято не менее 7 лимфатических узлов.

- Лапароскопическая туморнефруретерэктомия рекомендована при соблюдении следующих критериев [42, 47, 49 - 51]:

- объемные образования в почке, размерами не превышающие объем здоровой почки, без видимых на МРТ/КТ увеличенных контралатеральных лимфоузлов;

- резекция должна быть проведена в соответствии с онкологическими принципами и включать биопсию лимфатических узлов;

- наличие центрально расположенных опухолей с четкой границей с "нормальной" тканью почки, окружающей опухоль;

- извлечение опухоли должно быть произведено посредством мешка без повреждения капсулы опухоли через адекватное отверстие в брюшной стенке не только для профилактики диссеминации опухоли, но и для обеспечения адекватного стадирования;

- если возможно проведение органосохраняющей операции - необходимо ее проведение путем лапаротомии.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: Малоинвазивные и органосохраняющие операции должны проводиться в федеральных центрах, имеющих опыт проведения подобных операций [42, 52, 53]!

Во всех возможных случаях проведения лапароскопической радикальной нефрэктомии необходимо получение мнения специалиста референсного хирургического центра, также подтверждающего необходимость направления пациента для проведения лапароскопической операции в центр, сотрудники которого имеют соответствующий опыт.

Противопоказания к проведению лапароскопической нефрэктомии:

- Опухоль, инфильтрирующая экстраренальные структуры или распространяющаяся за ипсилатеральную границу позвоночного столба;

- Тромб в почечной или полой вене;

- Расположение опухоли на периферии почки, при которой невозможно проведение органосохраняющей операции;

- Опухоль, не отвечающая на химиотерапию, ввиду риска разрыва капсулы опухоли;

- Отсутствие достаточного опыта проведения лапароскопической нефрэктомии.

- Проведение органосохраняющего хирургического вмешательства рекомендовано при унилатеральной нефробластоме, без генетической предрасположенности, при соблюдении следующих критериев [42, 47, 52, 53]:

- Опухоль, ограниченная одним полюсом почки или расположенная на периферии почки;

- Объем опухоли менее 300 мл на момент постановки диагноза (риск наличия метастатического поражения регионарных лимфоузлов около 2%);

- Отсутствие данных за инициальный разрыв капсулы опухоли;

- Отсутствие вовлечения в процесс лоханки;

- Отсутствие инвазии в окружающие органы;

- Отсутствие тромба в почечной или полой венах;

- Отсутствие мультифокального характера опухоли;

- Органосохраняющая операция возможна только с соблюдением онкологических правил безопасного отступа от края опухоли;

- Ожидается, что остаточная паренхима почки будет достаточной для адекватного функционирования;

- Необходимо сохранить не менее 66% почечной паренхимы после резекции опухоли для исключения гиперперфузии. Для определения функционального резерва почки необходимо проведение предоперационного радиоизотопного исследования.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: Резекция почки возможна и при унилатеральном поражении почки, однако необходимо четко оценивать преимущества данного хирургического метода (процент оставшейся паренхимы почки, риск возникновения локального рецидива).

Преимущества от проведения органосохраняющих операций могут быть получены при наличии урологических и нефрологических нарушений в контралатеральной почке, а также при наличии генетических синдромов, ассоциированных с риском развития НБ (что повышает риск возможной операции на контрлатеральной почке в случае развития метахронной опухоли).

Энуклеация (резекция опухоли без неизмененной почечной паренхимы) не является надлежащей локальной терапией. В случае неполной резекции с микроскопической остаточной опухолью проведение дальнейшей локальной терапии зависит от ряда факторов и должно быть вынесено на обсуждение с многопрофильной группой специалистов. Однако, полная нефрэктомия при неблагоприятных подтипах ренальных опухолей представляется необходимой.

Положительные ЛУ при патологическом исследовании после проведения органосохраняющих операций указывают на необходимость проведения лучевой терапии, но не обязательно нефрэктомии.

После резекции почки следует осуществлять тщательный последующий мониторинг функционального состояния (краткосрочный и долгосрочный): допплерография почечных сосудов через 2 дня после операции. Спустя 6 месяцев следует оценить функциональный резерв сохраненной почечной ткани по реносцинтиграфии. Необходимо проводить оценку клиренса креатинина, исключение ренальной гипертензии, признаков почечной недостаточности. Эта информация важна для определения наличия или отсутствия потенциальных преимуществ органосохраняющей операции для функции почек в отсроченном периоде.

Нефробластоматоз в почечной паренхиме в препарате, полученном при органосохраняющей операции, может способствовать развитию метахронной нефробластомы в оставшейся почке. Следует осуществлять тщательное наблюдение за этими пациентами.

- Метастазэктомию рекомендуется проводить после нефрэктомии и после 1 - 2 курсов послеоперационной ПХТ [42, 49].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- При метастазировании опухоли в легкие при наличии возможности рекомендуется хирургическое удаление метастазов. [42, 49].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: торакоскопия может быть применима только при субплевральном расположении метастазов. Предпочтение отдается торакотомии. Предпочтительно - клиновидная резекция с достижением "чистых" краев резекции. Если путем клиновидной резекции не достичь радикального удаления, возможно проведение сегмент- или лобэктомии. Пульмонэктомия не оправдана.