|
Особенности
|
Комментарий
|
|
Короткий PR-интервал/раннее возбуждение
|
Раннее возбуждение желудочков - частый феномен болезней накопления (болезни Помпе, PRKAG2 и Данона) и митохондриальных болезней (MELAS, MERFF).
|
|
Короткий PR-интервал без раннего возбуждения желудочков встречается при болезни Андерсона-Фабри.
|
|
АВ-блокада
|
Прогрессирующее замедление атриовентрикулярного проведения часто встречается при митохондриальных заболеваниях, некоторых болезнях накопления (включая болезнь Андерсона-Фабри), амилоидозе, десминопатиях, а также у пациентов с мутациями в гене PRKAG2.
|
|
Выраженная ГЛЖ (индекс Соколова > 50)
|
Чрезвычайно большой вольтаж QRS типичен для болезней Помпе и Данона, но может быть результатом только раннего возбуждения желудочков.
|
|
Низкий вольтаж QRS (или нормальный вольтаж несмотря на увеличение толщины стенки ЛЖ)
|
Низкий вольтаж QRS в отсутствие перикардиального выпота, ожирения и болезни легких редко наблюдается при ГКМП (за исключением случаев стадии декомпенсации), но характерен для пациентов с AL-амилоидозом и реже - при транстиретиновом амилоидозе.
|
|
Дифференциальный диагноз между ГКМП и кардиальной формой амилоидоза включает анализ соотношения вольтаж/масса ЛЖ:
|
|
аномальное соотношение (низкий вольтаж при толщине стенки ЛЖ  12 мм) характерно для кардиального амилоидоза (чувствительность 75%, специфичность 67%).
|
|
Вектор QRS от -90° до -150°
|
Наблюдается у пациентов с синдромом Нунан, имеющих выраженную базальную гипертрофию, распространяющуюся на выходной тракт ПЖ.
|
|
Гигантский негативный зубец T (> 10 мм)
|
Гигантский негативный зубец T в прекордиальных и/или переднелатеральных отведениях свидетельствует о вовлечении верхушки ЛЖ.
|
|
Патологический зубец Q (> 40 мс и/или > 25% глубины
|
Аномально глубокий зубец Q в переднелатеральных отведениях, обычно с положительной T-волной, ассоциирован с асимметричной гипертрофией ЛЖ.
|
|
R-волны и/или глубина > 3 мм хотя бы в двух отведениях, кроме aVR
|
Аномальная продолжительность зубца Q ( 40 ms) ассоциирована с областями фиброзного замещения.
|
|
Сводчатая элевация сегмента ST в латеральных грудных отведениях
|
У некоторых пациентов с апикальной или дистальной гипертрофией развиваются апикальные аневризмы, иногда ассоциированные с фиброзом миокарда. Малых размеров аневризмы выявляются только при МРТ сердца, ЭХОКГ с контрастированием или вентрикулографии, часто ассоциированы с элевацией сегмента ST в латеральных грудных отведениях.
|