"Клинические рекомендации "Гипертрофическая кардиомиопатия" (одобрены Минздравом России)
- Клинические рекомендации
- Разработчик клинической рекомендации
- Ключевые слова
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация
- 1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- Этиология ГКМП
- Молекулярный патогенез ГКМП
- Этиология и молекулярный патогенез фенокопий ГКМП
- Патогенез симптомов и синдромов ГКМП
- Синдром обструкции ВТЛЖ
- Синдром ишемии миокарда ЛЖ
- Синдром дисфункции ЛЖ
- ПЖ при ГКМП
- Внезапная сердечная смерть
- Синкопы
- Фибрилляция предсердий
- Хроническая сердечная недостаточность
- 1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- Гемодинамический принцип классификации
- Морфологический принцип классификации ГКМП
- По степени выраженности гипертрофии
- 1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика
- Критерии диагноза ГКМП
- 2.1 Жалобы и анамнез
- 2.2 Физикальное обследование
- 2.3 Лабораторные диагностические исследования
- Стратегия генетического тестирования и семейного скрининга
- Рекомендации по генетическому тестированию пробандов
- Рекомендации по генетическому и клиническому тестированию взрослых родственников
- 2.4 Инструментальные диагностические исследования
- Электрокардиография и мониторирование ЭКГ
- Эхокардиография
- Рекомендации по чреспищеводной эхокардиографиии при ГКМП
- Проведение провокационной пробы Вальсальвы для диагностики латентной обструкции ВТЛЖ
- Магнитно-резонансная томография
- Компьютерная томография/Мультиспиральная компьютерная томография
- Сцинтиграфия
- Коронарная ангиография
- Инвазивное измерение давления в полостях сердца
- Электрофизиологическое тестирование
- Нагрузочные тесты
- Эргоспирометрия
- 2.5 Иные диагностические исследования
- 2.5.1 Биопсия миокарда и абдоминального жира
- 2.5.2 Диагностика заболевания у отдельных категорий пациентов
- Дифференциальный диагноз ГКМП и ГЛЖ вследствие артериальной гипертензии
- ГКМП и базальная септальная гипертрофия (S-образная МЖП с "выпуклостью" в базальном сегменте)
- ГКМП и инфаркт миокарда 1 и 2 типов
- Гипертрофическая кардиомиопатия и ГЛЖ у спортсменов. Рекомендации по занятию спортом, физкультурой, участию в спортивных соревнованиях
- 2.6 Стратификация риска и стратегии первичной и вторичной профилактики ВСС
- 3. Лечение
- Подходы к медикаментозной терапии на догипертрофической стадии гипертрофической кардиомиопатии
- 3.1 Медикаментозная терапия
- Подходы к медикаментозной терапии на гипертрофической стадии гипертрофической кардиомиопатии у бессимптомных пациентов
- Медикаментозная терапия обструкции выходного тракта левого желудочка
- Лечение ХСН с ФВ ЛЖ >= 50% у пациентов с ГКМП
- Лечение ХСН с ФВ ЛЖ < 50% у пациентов с ГКМП
- Лечение синдрома стенокардии у пациентов с ГКМП
- Лечение артериальной гипертензии у пациентов с ГКМП
- Лечение фибрилляции предсердий у пациентов с ГКМП
- Восстановление синусового ритма и профилактика рецидивов фибрилляции предсердий
- Профилактика тромбоэмболических осложнений у пациентов с ГКМП
- 3.2 Хирургическое и интервенционное лечение ГКМП
- Редукция МЖП
- Рекомендации по ЭКС у пациентов с обструктивной ГКМП
- Инвазивные методы лечения ФП пациентов с ГКМП
- Рекомендации по сердечной ресинхронизирующей терапии у пациентов с ГКМП
- Рекомендации по практическим аспектам имплантации кардиовертера-дефибриллятора***
- Рекомендации по имплантации вспомогательных левожелудочковых устройств
- Трансплантация сердца у пациентов с ГКМП
- 3.3 Беременность и роды у пациенток с ГКМП
- 4. Реабилитация
- 5. Профилактика
- Диспансерное наблюдение пациентов с ГКМП
- Организация оказания медицинской помощи
- Показания к плановой госпитализации в медицинскую организацию
- Показания к экстренной госпитализации в медицинскую организацию
- Показания к выписке пациента из медицинской организации
- Иные организационные технологии
- 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
- Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
- Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- Порядок обновления клинических рекомендаций
- Приложение А3. Связанные документы
- Таблица 1/А3. Правила и особенности назначения бета-адреноблокаторов при ГКМП
- Таблица 2/А3. Правила и особенности назначения верапамила** при ГКМП
- Таблица 3/А3. Начальные и целевые дозы при медикаментозной терапии ГКМП
- Таблица 4/А3. Рекомендуемые режимы антикоагулянтной терапии при ГКМП у беременных с ФП и опасности, связанные с терапией варфарином**
- Таблица 5/А3. Клинические исследования и используемые препараты на догипертрофической стадии ГКМП (адаптировано из: Philipson DJ et al. [39])
- Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
- Приложение Б1. Алгоритм тактики ведения асимптомных пациентов с ГКМП
- Приложение Б2. Упрощенный алгоритм диагностики и подходов к лечению пациентов с обструкцией на уровне ВТЛЖ
- Приложение Б3. Алгоритм фармакотерапии обструктивной ГКМП
- Приложение Б4. Алгоритм врачебной тактики лечения ХСН при ГКМП
- Приложение Б5. Алгоритм предоперационной диагностики для выбора дополнительных вмешательств на МК при СМЭ/РМЭ (адаптировано из [398])
- Приложение Б6. Алгоритм выбора метода редукции МЖП
- Приложение Б7. Алгоритм первичной и вторичной профилактики ВСС у пациентов с ГКМП
- Приложение Б8. Алгоритм диагностики и врачебной тактики при синкопальных состояниях
- Приложение Б9. Алгоритм врачебной тактики в зависимости от стадии ГКМП и варианта клинического течения
- Приложение Б10. Показания к редукции МЖП (СМЭ/РМЭ/САА)
- Приложение Б11. Сравнение СМЭ/РМЭ и САА
- Приложение Б12. Врачебная тактика ведения беременности и родоразрешения в зависимости от степени обструкции ВТЛЖ (по [428])
- Приложение Б13. Учреждение для ведения беременных с ГКМП
- Приложение В. Информация для пациентов
- Приложение Г
- Приложение Г1. Принципы и особенности диагностики и оценки сердечно-сосудистого риска при ГКМП
- Таблица П1/Г1. Изменения лабораторных тестов, позволяющие заподозрить некоторые фенокопии ГКМП (адаптировано из [4])
- Таблица П2/Г1. Электрокардиографические аномалии, позволяющие предположить конкретный диагноз фенокопии ГКМП или морфологический вариант ГКМП (по Rapezzi C. Et al., 2013 [164])
- Таблица П3/Г1. Параметры протокола ТТ-ЭХОКГ-исследования у пациента с ГКМП (адаптировано из [216])
- Таблица П4/Г1. Дополнительные опции при ЭХОКГ
- Таблица П5/Г1. Эхокардиографические особенности, позволяющие предположить диагноз фенокопии ГКМП (адаптировано из [4])
- Таблица П6/Г1. Параметры, которые необходимо оценить при МРТ сердца у пациента с ГКМП
- Таблица П7/Г1. Варианты нагрузочных тестов
- Таблица П8/Г1. Диагностика у родственников пробанда, носителей мутаций генотип(+)/фенотип(-) в догипертрофической стадии (адаптировано из [173])
- Таблица П9/Г1. Факторы риска развития инфаркта миокарда 2 типа у пациентов с ГКМП
- Таблица П10/Г1. Схема дифференциального диагноза ГКМП и базальной септальной гипертрофии (адаптировано из [437])
- Таблица П11/Г1. Дифференциальная диагностика ГКМП и спортивной ГЛЖ
- Таблица П12/Г1. Ограничения в методах диагностики при беременности
- Таблица П13/Г1. Упрощенная модель клинических вариантов течения ГКМП
- Приложение Г2. Шкалы оценки риска
- Таблица П1/Г2. Шкала прогнозирования вероятности обнаружения генетических вариантов при ГКМП (адаптировано из [170])
- Таблица П2/Г2. HCM Risk-SCD. Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (европейская модель)
- Таблица П3/Г2. Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (американская модель)
- Таблица П4/Г2. CHA2DS2-VASc. Шкала оценки риска тромбоэмболических осложнений у пациентов с фибрилляцией/трепетанием предсердий
- Таблица П5/Г2. HAS-BLED. Шкала оценки риска кровотечения
- Приложение Г3. Иные
- Гражданский кодекс (ГК РФ)
- Жилищный кодекс (ЖК РФ)
- Налоговый кодекс (НК РФ)
- Трудовой кодекс (ТК РФ)
- Уголовный кодекс (УК РФ)
- Бюджетный кодекс (БК РФ)
- Арбитражный процессуальный кодекс
- Конституция РФ
- Земельный кодекс (ЗК РФ)
- Лесной кодекс (ЛК РФ)
- Семейный кодекс (СК РФ)
- Уголовно-исполнительный кодекс
- Уголовно-процессуальный кодекс
- Производственный календарь на 2023 год
- МРОТ 2024
- ФЗ «О банкротстве»
- О защите прав потребителей (ЗОЗПП)
- Об исполнительном производстве
- О персональных данных
- О налогах на имущество физических лиц
- О средствах массовой информации
- Производственный календарь на 2024 год
- Федеральный закон "О полиции" N 3-ФЗ
- Расходы организации ПБУ 10/99
- Минимальный размер оплаты труда (МРОТ)
- Календарь бухгалтера на 2024 год
- Частичная мобилизация: обзор новостей