Трансплантация сердца у пациентов с ГКМП

- Ортотопическая трансплантация сердца рекомендована для пациентов с ГКМП, имеющих ФВЛЖ < 50% и симптомы III - IV ФК по NYHA, или неустранимые желудочковые аритмии, несмотря на оптимальную терапию при наличии показаний и отсутствие противопоказаний для трансплантации [97, 98, 168, 253, 255, 257, 425, 427].

ЕОК IIaB (УДД 4 УУР C)

Комментарий: описана трансформация ГКМП в смешанный фенотип (ГКМП + ДКМП), согласно классификации MOGE(s), так называемая дилатационная стадия ГКМП [43].

Трансплантация сердца может быть жизненно важной стратегией лечения при ГКМП в конечной стадии заболевания.

Плохой краткосрочный прогноз у пациентов с дилатационной стадией ГКМП предполагает целесообразность более раннего рассмотрения агрессивных методов лечения, поскольку "окно возможностей" может быть небольшим, особенно у пациентов с семейным анамнезом развития дилатационной стадии ГКМП.

Заключение, что у пациента развивается дилатация ЛЖ, следует основывать на динамике размеров ЛЖ. Даже "нормальные" размеры ЛЖ могут означать "дилатационную стадию", например, в динамике КДРлж 35 мм 55 мм (при условии корректного измерения).

Посттрансплантационная выживаемость у пациентов с ГКМП сходна с таковой при трансплантации сердца по другим поводам [255, 257, 425, 427].

- Рекомендовано рассмотреть возможность ортотопической трансплантации сердца для пациентов с ФВ ЛЖ 50% и симптомами ХСН III - IV ФК (NYHA), вызванной диастолической дисфункцией, резистентной к лекарственной терапии при наличии показаний и отсутствии противопоказаний для трансплантации [97, 98, 168, 253, 425, 427].

ЕОК IIIB (УДД 4 УУР C)

Комментарий: кроме дилатационной стадии, при ГКМП тяжелая степень ХСН может наблюдаться при другом варианте негативного ремоделирования - смешанном фенотипе (ГКМП + РКМП).

Итоговый алгоритм врачебной тактики в зависимости от стадии ГКМП и варианта клинического течения представлен в Приложении Б9.