2.6 Стратификация риска и стратегии первичной и вторичной профилактики ВСС

Показатели ежегодной смертности от сердечно-сосудистых причин у взрослых пациентов с ГКМП составляют 1 - 2%. ВСС, ХСН и тромбоэмболические осложнения являются основными причинами.

Внезапная сердечная смерть (ВСС) - это смерть, наступающая неожиданно и мгновенно из-за кардиальных причин (у пациента без заболевания сердца или с таковым) в течение 1 ч. после появления первых симптомов ухудшения общего состояния.

К понятию ВСС не относят случаи насильственной смерти или смерти, возникающей в результате отравления, асфиксии, травмы или другого какого-либо несчастного случая.

Риск ВСС у пациентов с ГКМП без традиционных факторов риска составляет 5,9% за 10 лет [4, 118].

- 5-летний риск ВСС рекомендуется оценивать при первичном обследовании пациента с ГКМП и в дальнейшем переоценивать каждые 1 - 2 года или при изменении клинического статуса [4, 114, 115, 117, 179, 180, 198, 199, 261, 262].

ЕОК IB (УДД 4 УУР C)

- Шкала HCM Risk-SCD рекомендуется в качестве метода оценки риска внезапной смерти в течение 5 лет для пациентов 16 лет без случаев реанимации после эпизодов ЖТ/ФЖ или спонтанной устойчивой ЖТ с потерей сознания или гемодинамическими нарушениями [4, 114, 115, 117, 179, 180, 198, 199, 261, 262, 271].

ЕОК IB (УДД 3 УУР B)

Комментарий: регистрация жизнеугрожающих ЖНР и брадиаритмий осуществляется с помощью поверхностной ЭКГ в покое, при ХМЭКГ, с помощью наружного или имплантируемого записывающего устройства, также - при нагрузочной пробе [179].

Независимо от нозологии, подавляющее большинство опасных для жизни желудочковых нарушений сердечного ритма (83,4%) обусловлено электрической нестабильностью миокарда. ВСС чаще обусловлена ФЖ (62,4%), брадиаритмиями (16,5%), ЖТ типа "Torsades de pointes" (12,7%) и ЖТ (8,3%).

ЖТ неустойчивая (ЖТ, состоящая как минимум из 3 желудочковых комплексов, с частотой 120 и продолжительностью не более 30 сек., которая прекращается самостоятельно). ЖТ может быть мономорфной (неизмененная морфология комплекса QRS в 12 отведениях) и полиморфной (во время ЖТ в 12 отведениях ЭКГ изменяется конфигурация комплекса QRS);

ЖТ устойчивая (мономорфная, полиморфная) - ЖТ продолжительностью более 30 сек., зачастую не купирующаяся самостоятельно;

Фибрилляция желудочков - нерегулярный желудочковый ритм (обычно с частотой более 300 ударов в минуту) с выраженной вариабельностью длины цикла, морфологии и амплитуды комплексов QRS.

Существует две модели стратификации риска ВСС:

1. На основе традиционных факторов риска (американская модель).

2. На основе расчета индивидуальных оценок риска, персонифицированный подход (европейская модель) - шкала HCM Risk-SCD.

Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (европейская модель) представлена в таблице П2, приложение Г3.

"Калькулятор" риска ВСС при ГКМП по европейской модели представлен на сайте http://doc2do.com/hcm/webHCM.html).

Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (американская модель) представлена в таблице П3, приложение Г2.

Европейская модель прогнозирования риска ВСС HCM Risk-SCD имеет ограничения:

1. не применяется у пациентов старше 80 лет и моложе 16 лет;

2. не применяется у пациентов с фенокопиями ГКМП, ГЛЖ у спортсменов

Проведена модификация формулы расчета с использованием такого фактора как максимальная толщина стенки ЛЖ (в HCM Risk-SCD Calculator - рекомендовано указывать не более 35 мм) (продолжается апробация новой модели) [181].

Алгоритм первичной и вторичной профилактики ВСС у пациентов с ГКМП представлен в Приложении Б7.