1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Ежегодное выявление АКР составляет 0,5 - 2 случая на 1 миллион населения, в структуре онкологической смертности составляет 0,04 - 0,2%. Наибольшая заболеваемость наблюдается в южных регионах Бразилии, что объясняется высокой распространенностью герминативной мутации R337H гена TP53.

На момент постановки диагноза средний возраст пациента составляет 50 - 60 лет, однако заболевание также встречается у детей. Женщины болеют чаще, соотношение женщины/мужчины составляет 2,5:1 [2; 5].

Эпидемиологические данные по Российской Федерации оценить крайне затруднительно, так как онкологическая отчетность отдельно по АКР не формируется, регистр отсутствует.

АКР включен в перечень орфанных заболеваний в РФ [6].