Приложение Г1

ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ МБП

Клинический симптом

Частота

Синдром "вялого ребенка", быстрое прогрессирование мышечной слабости, аксиальная гипотония, снижение моторной активности, слабость мимических мышц, арефлексия в поздней стадии заболевания, икроножные мышцы плотные при пальпации

до 96%

Кардиомегалия, кардиомиопатия и/или сердечная недостаточность

до 95%

Гепатомегалия

до 82%

Макроглоссия

до 62%

Трудности при вскармливании и низкая прибавка в весе

до 50%

Частые респираторные инфекции, респираторный дистресс и снижение дыхательной функции

30 - 40%

Повышение уровня креатинкиназы

100%

Быстрое и неуклонное прогрессирование заболевания

100%