1.1. Что это за болезнь?

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) является редким заболеванием, которое поражает мышцы и кожу. Болезнь определяется как "ювенильная", когда она развивается в возрасте до 16 лет.

Ювенильный дерматомиозит относится к группе патологических состояний, которые считаются аутоиммунными заболеваниями. Обычно иммунная система помогает нам бороться с инфекциями. При аутоиммунных заболеваниях иммунная система реагирует по-другому: она становится сверхактивной в нормальной ткани. Эта реакция иммунной системы приводит к воспалению, которое вызывает отек ткани и может привести к ее повреждению.

При ЮДМ страдают мелкие кровеносные сосуды в коже (дермато-) и мышцах (миозит). Это приводит к таким проблемам, как мышечная слабость или боли, особенно в мышцах туловища, а также в мышцах области бедер, плеч и шеи. Большинство пациентов имеют также типичные кожные высыпания. Эти высыпания могут появляться на нескольких участках тела: на лице, веках, пальцах, коленях и локтях. Появление кожной сыпи не всегда совпадает по времени с мышечной слабостью: сыпь может развиваться до или после появления мышечной слабости. В редких случаях могут поражаться также небольшие кровеносные сосуды в других органах.

Дерматомиозит может развиться и у детей, и у подростков, и у взрослых. Ювенильный дерматомиозит имеет ряд отличий от дерматомиозита взрослых. Примерно у 30% взрослых, больных дерматомиозитом, имеется связь между данными заболеванием и раком (= онкологическим заболеванием), тогда как при ЮДМ никакой связи с раком нет.