2.2 Физикальное обследование

- Рекомендуется обращать внимание у всех пациентов на наличие кожного геморрагического синдрома различной выраженности в виде множественных экхимозов и гематом, возможных при тяжелой и среднетяжелой форме гемофилии. Физикальное обследование проводится с целью определения тяжести состояния пациента и необходимости проведения специфической заместительной и/или гемостатической терапии [3, 16].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - V)

Комментарии: высоковероятно выявление признаков поражения суставов в виде деформации, отека и локального повышения температуры кожи (острый гемартроз) и/или признаков нарушения подвижности, объема движений суставов, гипотрофии мышц конечности на стороне пораженного сустава, нарушение походки (деформирующая артропатия).

- Рекомендуется для установки диагноза гемофилии использовать критерии диагноза гемофилии (при наличии геморрагического синдрома в анамнезе пациента или семейном анамнезе) [3, 16, 21]:

1. отсутствие приобретенных коагулопатий;

2. снижение активности FVIII/FIX ниже 50%;

3. наличие мутаций генов FVIII или FIX.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - V)

Комментарии: диагноз устанавливается при наличии как минимум двух из трех критериев.