Таблица 2 - Специализированные продукты на основе аминокислот без лизина и триптофана <*>

Наименование продукта	Белок (экв.) г	Жир, г	Углеводы, г	Энергетическая ценность, ккал	Возраст применения
"Нутриген 14 -trp, - lys"	14	23	50,4	472	от 0 до года
"Нутриген 40 --trp,- lys"	40	13	32,2	406	старше года
"Нутриген 70 -trp, - lys"	70	0	5,8	303	старше года
MTVI Anamix GA1	13,1	23	49,8	466	от 0 до года
XLYS, TRY Глуаридон	79	-	4	332	старше года

--------------------------------

<*> Продукты зарегистрированы на территории Российской Федерации.

Применение второго варианта диеты повышает риск алиментарной недостаточности незаменимых аминокислот таких как триптофан, что может привести к развитию различных нарушений: повышенной возбудимости, нарушению сна, немотивированным колебаниям температуры, пеллагре (в результате снижения образования никотиновой кислоты), поэтому данный вариант может быть применен только у пациентов старшего возраста. Минимально допустимые потребности патогенетически значимых аминокислот в питании детей различного возраста представлены в таблице 3 [1, 2, 18].

3.1 Консервативное лечение Таблица 3 - Ориентировочная потребность в лизине и триптофане у больных глутаровой ацидурией тип 1 в зависимости от возраста