Таблица 1 - Химический состав специализированных продуктов лечебного питания для больных тирозинемией I тип (в 100 г сухого продукта)

--------------------------------

<*> Продукты зарегистрированы на территории государств Таможенного Союза и включены в Перечень специализированных продуктов для детей-инвалидов согласно Постановлению Правительства N 333 от 9 апреля 2015 года.

Расчет лечебного питания (при наличии терапии нитизиноном) для детей первого года жизни производят исходя из потребности в белке, близкой к физиологической (2,2 - 2,3 г/кг массы тела в сутки), данные приведены в таблице 2. Не менее 50% - 60% суточной потребности в белке удовлетворяется за счет специализированной смеси аминокислот (таблица 1), остальная часть (40 - 50%) компенсируется белком сцеженного материнского молока или детской молочной смеси с низким содержанием белка (1,2 - 1,3 г белка на 100 мл восстановленной смеси), а после 4-х месяцев также низкобелковыми продуктами прикорма (овощные и фруктовые пюре, безмолочные каши с содержанием белка не более 0,5 г на 100 мл готовой каши, специализированные низкобелковые продукты на основе крахмалов, например, саго и др.). При назначении диеты с низким содеражнием тирозина и фенилаланина ориентируются на минимальные потребности в этих аминокислотах (таблица 3). Дефицит калорийности лечебного рациона компенсируется с помощью добавления жиров (растительного масла, но не более 3,5 - 4 г общего жира на кг массы тела в сутки) и увеличения квоты углеводов за счет добавления вышеуказанных низкобелковых продуктов, а также 5% глюкозы. Аналогичным образом строится лечебный рацион у больных старше года, общий белок рассчитывается исходя из безопасных потребностей в белке (не более 1,5 - 1,8 г/кг массы тела в сутки).

При отсутствии терапии нитизиноном принципы организации диетотерапии остаются те же, но ограничения в белке более жесткие. Расчет производится, исходя из минимальных потребностей в белке на кг массы тела в сутки (на первом году жизни -1,5 мг/кг массы тела, у детей старше года от 1,5 до 1,2 г/кг массы тела). Для сбалансированности суточного рациона используют низкобелковые натуральные и специализированные продукты на основе крахмалов, а также растительные масла, в этих продуктах желательно учитывать содержание патогенетически значимых аминокислот. Необходимо пожизненное применение диеты с низким содержанием фенилаланина и тирозина, в остром периоде количество общего белка снижается до 1,2 - 1,5 г/кг массы тела до нормализации содержания сукцинилацетона в моче и/или крови. Пример расчета питания и суточный набор продуктов представлены в таблица 3 - 4.