1.5 Классификация

Выделяют следующие клинические формы болезни:

- системное заболевание с поражением сердца и печени;

- печеночная форма;

- миопатическая форма.

По срокам появления первых признаков различают формы:

- неонатальную (около 1/2 больных);

- детскую с манифестацией на протяжении первых двух лет жизни (около 40% больных);

- позднюю.