ОСОБЕННОСТИ

КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВОЗРАСТА

ДЕБЮТА МПС IV

Система

Симптом

Новорожд.

Младенцы

Дети

Подростки

Сердечно-сосудистая

Утолщение створок клапанов

-

-

+

+

ЦНС

Цервикальная миелопатия

-

-

+

++

Пищеварительная система

Дисфункция печени

-

-

+

+

Уши

Потеря слуха

-

-

+

+

Глаза

Помутнение роговицы

-

-

+

++

Скелетно-мышечная

Нестабильность атланто-окципитального сочленения

-

+++

+++

+++

Грубые черты лица

-

-

+/-

+/-

Дисплазия ТБС

-

-

++

++

Множественный дизостоз

-

-

+

+

Вальгусная деформация коленного сустава

-

-

+++

+++

Слабость (расшатанность) суставов

-

-

+

+

Кифоз

-

++

++

++

Одонтогенная гипоплазия

-

-

++

++

Низкорослость

-

+

+++

+++

Выбухание грудной клетки

-

+

++

++

Дыхательная

Рестриктивное заболевание легких

-

-

+

+

Специальные лабораторные тесты

Хондроитин сульфат в моче