5. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (класс III), и патология других органов и систем организма, вовлекающая иммунный механизм, и представленная в других классах болезней

5

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (класс III), и патология других органов и систем организма, вовлекающая иммунный механизм, и представленная в других классах болезней

D50 - D89

Примечание к пункту 5.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций крови, кроветворных органов и иммунной системы организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, основывается преимущественно на оценке степени выраженности нарушения функции кроветворения и иммунной системы. Учитываются также и другие факторы патологического процесса: форма и тяжесть течения, активность процесса, наличие и частота обострений, распространенность патологического процесса, включение органов-мишеней, необходимость подавления иммунитета, наличие осложнений.

5.1

Другие болезни крови и кроветворных органов

D70 - D77

5.1.1.1

При отсутствие селезенки в раннем детском возрасте, вплоть до завершения 8-летнего возраста

20

5.1.1.2

После этого или при более поздней утрате селезенки, приобретенном функциональном гипоспленизме

10

5.1.2

Агранулоцитоз

D70

5.1.2.1

С незначительными нарушениями функции кроветворения

10 - 20

5.1.2.2

С умеренными нарушениями функции кроветворения, эпизодические переливания лейкоцитарной массы

40 - 50

5.1.2.3

С выраженными нарушениями функции кроветворения, частые ежемесячные переливания лейкоцитарной массы, повторяющиеся инфекции

70 - 80

5.1.2.4

Со значительно выраженными нарушениями функции кроветворения, продолжительная частая необходимость в переливаниях лейкоцитарной массы, частые инфекции, склонность к тяжелым кровотечениям, лейкемическая трансформация

90 - 100

5.2.1.1

С незначительными нарушениями функции кроветворения, стабильные

10 - 20

5.2.1.2

С умеренными нарушениями функции кроветворения, в случаях необходимости периодических трансфузий

40 - 50

5.2.1.3

С выраженными нарушениями функции кроветворения при потребности в частых (ежемесячных) трансфузиях

70 - 80

5.2.2

Наличие другого трансплантированного органа или ткани (костного мозга)

Z94.8

5.2.2.1

После аллогенной трансплантации костного мозга на срок 4 года (период лечения)

100

5.2.2.2

После 4-х лет оценка производится с учетом оставшихся последствий и степени возможных нарушений функции органов и систем организма

30 - 50

5.2.3

Миелодиспластические синдромы

D46

5.2.3.1

С незначительными нарушениями функции кроветворения

10 - 20

5.2.3.2

С умеренными нарушениями функции кроветворения (эпизодические переливания крови)

40 - 50

5.2.3.3

С выраженными нарушениями функции кроветворения (частые ежемесячные переливания крови, повторяющиеся инфекции)

70 - 80

5.2.3.4

Со значительно выраженными нарушениями функции кроветворения, продолжительная частая необходимость в переливаниях крови, частые инфекции, склонность к тяжелым кровотечениям, лейкемическая трансформация

90 - 100

5.3

Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния

D65 - D69

Примечание к подпункту 5.3.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций кроветворения организма человека, обусловленных гемофилией, основывается на оценке тяжести заболевания, которая коррелирует с активностью антигемофильного фактора, уровнем антигемофильного глобулина, частотой и объемом заместительной терапии, частотой кровотечений.

5.3.1

Незначительная степень нарушения функции кроветворения - легкая форма с редкими (1 раз в год) кровотечениями, при гемофилии уровень активности дефицитного фактора свертывающей системы крови в пределах более 5%

10 - 30

5.3.2

Умеренная степень нарушения функции кроветворения - среднетяжелая форма с редкими (2 и менее раз в год) кровотечениями, при гемофилии уровень активности дефицитного фактора свертывающей системы крови в пределах от 1 до 5%, кровоизлияния в суставы и/или во внутренние органы 2 и менее раз в год

40 - 60

5.3.3

Выраженная степень нарушения функции кроветворения - тяжелая форма с частыми (3 - 4 раза в год) кровотечениями, требующими купирования в условиях стационара, при гемофилии уровень активности дефицитного фактора свертывающей системы крови менее 1%, кровоизлияния в суставы и/или во внутренние органы 3 и более раз в год

70 - 80

5.3.4

Значительно выраженная степень нарушения функции кроветворения - тяжелые формы со склонностью к частым тяжелым кровотечениям (спонтанные кровотечения, опасные для жизни)

90 - 100

5.4

Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D80 - D89

5.4.1.1

Без клинической симптоматики

10

5.4.1.2

Несмотря на терапию повышенная предрасположенность к инфекции, кроме специфических инфекций

20

5.4.1.3

Несмотря на терапию повышенная предрасположенность к инфекции, а также к специфическим инфекциям (одна-две в год)

40 - 50

5.4.1.4

Тяжелая форма с продолжительным течением заболеваний

70 - 80

5.4.2.1

Бессимптомный инфекционный статус, вызванный вирусом иммунодефицита человека;

ВИЧ - инфекция, стадия 3 (латентная) - незначительные поражения кожи и слизистых оболочек: опоясывающий лишай за последние 5 лет; рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей (бактериальный синусит).

10

5.4.2.2

ВИЧ-инфекция, стадия вторичных заболеваний (стадия 4) - 4А стадия - потеря массы тела менее 10% от должной; грибковые, вирусные, бактериальные поражения кожи и слизистых оболочек; опоясывающий лишай; повторные фарингиты, синуситы, фаза ремиссии

20 - 30

5.4.2.3

ВИЧ-инфекция, стадия вторичных заболеваний (стадия 4) - 4А стадия - потеря массы тела менее 10% от должной; грибковые, вирусные, бактериальные поражения кожи и слизистых оболочек; опоясывающий лишай; повторные фарингиты, синуситы, фаза прогрессирования (с учетом тяжести и характера труда)

40 - 60

5.4.2.4

ВИЧ-инфекция, стадия вторичных заболеваний (стадия 4) - 4Б стадия - потеря массы тела более 10% от должной, необъяснимая диарея или лихорадка более 1 мес.; волосатая лейкоплакия; туберкулез легких; повторные или стойкие вирусные, бактериальные, грибковые, протозойные поражения внутренних органов; повторный или диссеминированный опоясывающий лишай; локализованная саркома Капоши.

70 - 80

5.4.2.5

ВИЧ-инфекция, стадия вторичных заболеваний (стадия 4) - 4В стадия - кахексия; генерализованные бактериальные, вирусные, грибковые, протозойные и паразитарные заболевания; пневмоцистная пневмония; кандидоз пищевода, бронхов, легких; внелегочный туберкулез; атипичные микобактериозы; диссеминированная саркома Капоши; поражения ЦНС различной этиологии.

90

5.4.2.6

ВИЧ-инфекция, терминальная стадия (стадия 5) - поражения органов и систем носят необратимый характер; адекватно проводимые противовирусная терапия и лечение оппортунистических заболеваний не эффективны

100

5.4.3.1

Порфирия кожная медленная (поздняя), без существенных проявлений

10 - 30

5.4.3.2

Порфирия печеночная, острая перемежающаяся

40 - 60

5.4.3.3

Наследственная эритропоэтическая порфирия (болезнь Понтера)

90 - 100

5.5

Системные поражения соединительной ткани (из класса XIII) (воспалительные полиартропатии)

M00 - M36

Примечание к подпункту 5.5.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций костно-мышечной системы и соединительной ткани организма человека, обусловленных воспалительными полиартропатиями, в частности, ревматоидным артритом, основывается преимущественно на оценке степени выраженности клинико-функциональных проявлений: клинических нарушений функции суставов, рентгенологической стадии изменений суставов, клинико-лабораторных показателей активности воспалительного процесса, характеристики течения, частоты обострения и тяжести заболевания, нарушений функции систем внутренних органов.

5.5.1.1

РА без существенного нарушения функции суставов и внутренних органов, рентгенологически - I стадия артрита, в фазе длительной ремиссии, мало прогрессирующее течение

10

5.5.1.2

РА, незначительное нарушение функции суставов 1 степени, рентгенологически - I стадия артрита, в фазе длительной ремиссии, легкая суставная форма, мало прогрессирующее течение, ФК I

20

5.5.1.3

РА, умеренное нарушение функции суставов 2-й степени, рентгенологически II стадии артрита, среднетяжелая форма с умеренным нарушением функции систем внутренних органов, клинико-лабораторные показатели активности 1 или 2-й степени, медленно прогрессирующее течение, редкие обострения, ФК II

40 - 60

5.5.1.4

РА, выраженное нарушение функции суставов 3 степени, рентгенологически II - III стадии артрита, среднетяжелая или тяжелая форма, с умеренными или выраженными нарушениями функции систем внутренних органов, клинико-лабораторные показатели активности 2-й степени, медленно прогрессирующее течение, частые или длительные обострения, ФК II - III

70 - 80

5.5.1.5

РА, выраженное или значительно выраженное нарушение функции суставов 3 или 4-й степени, рентгенологически III - IV стадии артрита, тяжелая - суставная или суставно-висцеральная формы заболевания с выраженными и значительно выраженными нарушениями функций систем внутренних органов, центральной нервной системы, кахексия, клинико-лабораторные показатели активности 2-й или 3-й степени, медленно или быстро прогрессирующее течение, частые или длительные обострения, ФК III - IV

90 - 100

5.5.2

Системная красная волчанка

M32

5.5.2.1

Незначительная степень нарушения функции пораженных систем; активность процесса 1 степени (минимальная), на фоне адекватно проводимой терапии

10 - 30

5.5.2.2

Незначительная степень нарушения функции пораженных систем; активность процесса 2 степени (умеренная), на фоне адекватно проводимой терапии

40

5.5.2.3

Незначительная степень нарушения функции пораженных систем; активность процесса 3 степени (высокая), на фоне адекватно проводимой терапии

40 - 60

5.5.2.4

Умеренная степень нарушения функции пораженных систем; активность процесса 1 степени, на фоне адекватно проводимой терапии

40

5.5.2.5

Умеренная степень нарушения функции пораженных систем; активность процесса 2 степени, на фоне адекватно проводимой терапии

40 - 50

5.5.2.6

Умеренная степень нарушения функции пораженных систем; активность процесса 3 степени, на фоне адекватно проводимой терапии

50 - 60

5.5.2.7

Выраженная степень нарушения функции пораженных систем; активность процесса 1 степени, на фоне адекватно проводимой терапии

70

5.5.2.8

Выраженная степень нарушения функции пораженных систем; активность процесса 2 степени, на фоне адекватно проводимой терапии

70 - 80

5.5.2.9

Выраженная степень нарушения функции пораженных систем; активность процесса 3 степени, на фоне адекватно проводимой терапии

80

5.5.2.10

Значительно выраженная степень нарушения функции пораженных систем; активность процесса 1 степени, на фоне адекватно проводимой терапии

90

5.5.2.11

Значительно выраженная степень нарушения функции пораженных систем; активность процесса 2 степени, на фоне адекватно проводимой терапии

90 - 100

5.5.2.12

Значительно выраженная степень нарушения функции пораженных систем; активность процесса 3 степени, на фоне адекватно проводимой терапии

100

5.5.3

Дерматополимиозит

M33

5.5.3.1

Незначительная степень нарушения функции пораженных органов и систем организма, вызванных заболеванием, активность процесса I степени на фоне адекватно проводимой терапии

10 - 20

5.5.3.2

Умеренная степень нарушения функции пораженных органов; активность процесса II степени на фоне адекватно проводимой терапии

40 - 50

5.5.3.3

Выраженная степень нарушения функции пораженных органов и систем организма, вызванных заболеванием; активность процесса III степени на фоне адекватно проводимой терапии

70 - 80

5.5.3.4

Значительно выраженная степень нарушения функции пораженных органов и систем организма, вызванных заболеванием; активность процесса IV степени на фоне адекватно проводимой терапии

90 - 100

5.5.4

Системный склероз, склеродермия

M34

5.5.4.1

Незначительная степень нарушения функции пораженных органов и систем организма, вызванных заболеванием; активность процесса I степени на фоне адекватно проводимой терапии

10 - 20

5.5.4.2

Умеренная степень нарушения функции пораженных органов и систем организма, вызванных заболеванием; активность процесса II степени на фоне адекватно проводимой терапии

40 - 50

5.5.4.3

Выраженная степень нарушения функции пораженных органов и систем организма, вызванных заболеванием; активность процесса III степени на фоне адекватно проводимой терапии

70 - 80

5.5.4.4

Значительно выраженная степень нарушения функции пораженных органов и систем организма, вызванных заболеванием; активность процесса IV степени на фоне адекватно проводимой терапии

90 - 100