ПЕДИАТРИЯ

31

Поликомпонентное лечение врожденных аномалий (пороков развития) трахеи, бронхов, легкого с применением химиотерапевтических и генно-инженерных биологических лекарственных препаратов

Q32.0, Q32.2, Q32.3, Q32.4, Q33, P27.1

врожденные аномалии (пороки развития) трахеи, бронхов, легкого, сосудов легкого, врожденная бронхоэктазия, которые сопровождаются развитием тяжелого хронического бронхолегочного процесса с дыхательной недостаточностью и формированием легочного сердца. Врожденная трахеомаляция. Врожденная бронхомаляция. Врожденный стеноз бронхов. Синдром Картагенера, первичная цилиарная дискинезия. Врожденные аномалии (пороки развития) легкого. Агенезия легкого. Врожденная бронхоэктазия. Синдром Вильямса - Кэмпбелла. Бронхолегочная дисплазия

терапевтическое лечение

поликомпонентное лечение с применением химиотерапевтических лекарственных препаратов для длительного внутривенного и ингаляционного введения и (или) генно-инженерных биологических лекарственных препаратов

72000

Поликомпонентное лечение кардиомиопатий, миокардитов, перикардитов, эндокардитов с недостаточностью кровообращения II - IV функционального класса (NYHA), резистентных нарушений сердечного ритма и проводимости сердца с аритмогенной дисфункцией миокарда с применением кардиотропных, химиотерапевтических и генно-инженерных биологических лекарственных препаратов

I27.0, I27.8, I30.0, I30.9, I31.0, I31.1, I33.0, I33.9, I34.0, I34.2, I35.1, I35.2, I36.0, I36.1, I36.2, I42, I42.2, I42.5, I42.8, I42.9, I44.2, I45.6, I45.8, I47.0, I47.1, I47.2, I47.9, I48, 149.0, I49.3, I49.5, I49.8, I51.4, Q21.1, Q23.0, Q23.1, Q23.2, Q23.3, Q24.5, Q25.1, Q25.3

кардиомиопатии: дилатационная кардиомиопатия, другая рестриктивная кардиомиопатия, другие кардиомиопатии, кардиомиопатия неуточненная. Миокардит неуточненный, фиброз миокарда. Неревматическое поражение митрального, аортального и трикуспидального клапанов: митральная (клапанная) недостаточность, неревматический стеноз митрального клапана, аортальная (клапанная) недостаточность, аортальный (клапанный) стеноз с недостаточностью, неревматический стеноз трехстворчатого клапана, неревматическая недостаточность трехстворчатого клапана, неревматический стеноз трехстворчатого клапана с недостаточностью. Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения: дефект предсердножелудочковой перегородки, врожденный стеноз аортального клапана. Врожденная недостаточность аортального клапана, врожденный митральный стеноз, врожденная митральная недостаточность, коарктация аорты, стеноз аорты, аномалия развития коронарных сосудов

терапевтическое лечение

поликомпонентное лечение метаболических нарушений в миокарде и нарушений нейровегетативной регуляции с применением блокаторов нейрогормонов, диуретиков, кардиотоников, антиаритмиков, кардиопротекторов, антибиотиков, противовоспалительных нестероидных, гормональных и цитостатических лекарственных препаратов, внутривенных иммуноглобулинов под контролем уровня иммунобиохимических маркеров повреждения миокарда, хронической сердечной недостаточности (pro-BNP), состояния энергетического обмена методом цитохимического анализа, суточного мониторирования показателей внутрисердечной гемодинамики с использованием комплекса визуализирующих методов диагностики (ультразвуковой диагностики с доплерографией, магнитно-резонансной томографии, мультиспиральной компьютерной томографии, вентрикулографии, коронарографии), генетических исследований

Комбинированное лечение тяжелых форм преждевременного полового развития (II - V степень по Prader), включая оперативное лечение, блокаду гормональных рецепторов, супрессивную терапию в пульсовом режиме

E30, E22.8, Q78.1

преждевременное половое развитие, обусловленное врожденными мальформациями и (или) опухолями головного мозга. Преждевременное половое развитие, обусловленное опухолями надпочечников. Преждевременное половое развитие, обусловленное опухолями гонад. Преждевременное половое развитие, обусловленное мутацией генов половых гормонов и их рецепторов

комбинированное лечение

введение блокаторов гормональных рецепторов в различном пульсовом режиме под контролем комплекса биохимических, гормональных, молекулярно-генетических, морфологических и иммуногистохимических методов диагностики, а также методов визуализации (эндоскопических, ультразвуковой диагностики с доплерографией, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии), включая рентгенрадиологические

удаление опухолей гонад в сочетании с введением блокаторов гормональных рецепторов в различном пульсовом режиме под контролем комплекса биохимических, гормональных, молекулярно-генетических, морфологических и иммуногистохимических методов диагностики, а также методов визуализации (эндоскопических, ультразвуковой диагностики с доплерографией, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии), включая рентгенрадиологические

удаление опухолей надпочечников

комплексное лечение костной дисплазии, включая бисфосфанаты последнего поколения и другие лекарственные препараты, влияющие на формирование костной ткани, под контролем эффективности лечения с применением двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии, определением маркеров костного ремоделирования, гормонально-биохимического статуса

Поликомпонентное лечение тяжелой формы бронхиальной астмы и (или) атопического дерматита в сочетании с другими клиническими проявлениями поливалентной аллергии с дифференцированным использованием кортикостероидов (в том числе комбинированных), иммуносупрессивных и иммунобиологических лекарственных препаратов

J45.0, T78.3

бронхиальная астма, атопическая форма, тяжелое персистирующее течение, неконтролируемая и (или) атопический дерматит, распространенная форма, обострение в сочетании с другими клиническими проявлениями поливалентной аллергии (аллергическим ринитом, риносинуситом, риноконъюнктивитом, конъюнктивитом)

терапевтическое лечение

дифференцированное назначение иммунобиологического генно-инженерного лекарственного препарата, содержащего анти-IgE-антитела на фоне базисного кортикостероидного и иммуносупрессивного лечения

32

Поликомпонентное лечение болезни Крона, неспецифического язвенного колита, гликогеновой болезни, фармакорезистентных хронических вирусных гепатитов, аутоиммунного гепатита, цирроза печени с применением химиотерапевтических, генно-инженерных биологических лекарственных препаратов и методов экстракорпоральной детоксикации

K50

болезнь Крона, непрерывно- рецидивирующее течение и (или) с формированием осложнений (стенозы, свищи)

терапевтическое лечение

поликомпонентное лечение с применением противовоспалительных, гормональных лекарственных препаратов, цитотоксических иммунодепрессантов, в том числе биологических генно-инженерных лекарственных препаратов, под контролем эффективности терапии с применением комплекса иммунологических, биохимических, молекулярно-биологических, цитохимических и морфологических методов, а также визуализирующих методов диагностики (эндоскопических, ультразвуковой диагностики с доплерографией, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии)

136622

E74.0

гликогеновая болезнь (I и III типы) с формированием фиброза

терапевтическое лечение

поликомпонентное лечение с применением гормональных, биологических и иных лекарственных препаратов, влияющих на эндокринную систему, специализированных диет под контролем эффективности лечения с применением комплекса биохимических, иммунологических, молекулярно-биологических и морфологических методов диагностики, а также комплекса методов визуализации (ультразвуковой диагностики с доплерографией, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии)

K51

неспецифический язвенный колит, непрерывно рецидивирующее течение, с развитием первичного склерозирующего холангита и (или) с формированием осложнений (мегаколон, кровотечения)

терапевтическое лечение

поликомпонентное лечение с применением противовоспалительных, гормональных лекарственных препаратов, цитотоксических иммунодепрессантов, в том числе биологических генно-инженерных препаратов, под контролем эффективности терапии с применением комплекса иммунологических, биохимических, молекулярно-биологических, цитохимических и морфологических методов, а также визуализирующих методов диагностики (эндоскопических, ультразвуковой диагностики с доплерографией, магнитно-резонансной томографии)

B18.0, B18.1, B18.2, B18.8, B18.9, K73.2, K73.9

хронический вирусный гепатит с умеренной и высокой степенью активности и (или) формированием фиброза печени и резистентностью к проводимой лекарственной терапии. Аутоиммунный гепатит

терапевтическое лечение

поликомпонентное лечение с применением комбинированных схем иммуносупрессивной терапии, включающей системные и (или) топические глюкокортикостероиды и цитостатики; гепатопротекторы и компоненты крови, в том числе с проведением экстракорпоральных методов детоксикации под контролем показателей гуморального и клеточного иммунитета, биохимических (включая параметры гемостаза), иммуноцитохимических, молекулярно-генетических методов, а также методов визуализации (эндоскопических, ультразвуковой диагностики с доплерографией, фиброэластографии и количественной оценки нарушений структуры паренхимы печени, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии)

K74.6

цирроз печени, активное течение с развитием коллатерального кровообращения

терапевтическое лечение

поликомпонентное лечение с применением гормональных и (или) иммуномодулирующих, противовирусных лекарственных препаратов, генно-инженерных стимуляторов гемопоэза, в том числе с проведением экстракорпоральных методов детоксикации под контролем комплекса иммунологических, биохимических (включая параметры гемостаза), цитохимических, молекулярно-генетических методов, а также методов визуализации (эндоскопических, ультразвуковой диагностики с доплерографией и количественной оценкой нарушений структуры паренхимы печени, фиброэластографии, магнитно-резонансной томографии)

Поликомпонентное лечение ювенильного ревматоидного артрита, юношеского анкилозирующего спондилита, системной красной волчанки, системного склероза, юношеского дерматополимиозита, ювенильного узелкового полиартрита с применением химиотерапевтических, генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, протезно- ортопедической коррекции и экстракорпоральных методов очищения крови

M33, M34.9

дерматополимиозит, системный склероз с высокой степенью активности воспалительного процесса и (или) резистентностью к проводимому лекарственному лечению

терапевтическое лечение

поликомпонетное иммуномодулирующее лечение генно-инженерными биологическими препаратами, мегадозами глюкокортикоидных гормонов и иммуноглобулина человека нормального и цитотоксических иммунодепрессантов, экстракорпоральных методов очищения крови. Контроль эффективности лечения с применением комплекса иммунологических, биохимических, молекулярно-биологических методов диагностики ревматических болезней, а также комплекса визуализирующих методов диагностики ревматических болезней (включая компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, сцинтиграфию, рентгенденситометрию)

M30, M31, M32

системная красная волчанка, узелковый полиартериит и родственные состояния, другие некротизирующие васкулопатии с высокой степенью активности воспалительного процесса и (или) резистентностью к проводимому лекарственному лечению

терапевтическое лечение

поликомпонентное иммуномодулирующее лечение с применением генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, пульс-терапии мегадозами глюкокортикоидов и цитотоксических иммунодепрессантов, экстракорпоральных методов очищения крови под контролем лабораторных и инструментальных методов, включая иммунологические, молекулярно-генетические методы, а также эндоскопические, рентгенологические (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография), ультразвуковые методы и радиоизотопное сканирование

M08

ювенильный артрит с высокой степенью активности воспалительного процесса и (или) резистентностью к проводимому лекарственному лечению

терапевтическое лечение

поликомпонентная иммуномодулирующая терапия с применением генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, пульс-терапии мегадозами глюкокортикоидов и цитотоксических иммунодепрессантов под контролем лабораторных и инструментальных методов, включая иммунологические, молекулярно-генетические методы, а также эндоскопические, рентгенологические (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография), ультразвуковые методы и радиоизотопное сканирование

Поликомпонентное лечение кистозного фиброза (муковисцидоза) с использованием химиотерапевтических, генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, включая генетическую диагностику

E84

кистозный фиброз. Кистозный фиброз с легочными проявлениями, дыхательной недостаточностью и сниженными респираторными функциями. Кистозный фиброз с кишечными проявлениями и синдромом мальабсорбции. Кистозный фиброз с другими проявлениями, дыхательной недостаточностью и синдромом мальабсорбции

терапевтическое лечение

поликомпонентное лечение с применением: химиотерапевтических лекарственных препаратов для длительного внутривенного и ингаляционного введения и (или) генно-инженерных биологических лекарственных препаратов; методов лечения, направленных на улучшение дренажной функции бронхов (физиотерапия, кинезо- и механотерапия) с учетом резистентности патологического агента, эндоскопической санации бронхиального дерева и введением химиотерапевтических и генно-инженерных биологических лекарственных препаратов под контролем микробиологического мониторирования, лабораторных и инструментальных методов, включая ультразвуковые исследования с доплерографией сосудов печени, фиброэластографию и количественную оценку нарушений структуры паренхимы печени, биохимические, цитохимические (мониторирование содержания панкреатической эластазы, витаминов), лучевые методы (в том числе ангиопульмонографию) и радиоизотопное сканирование

Поликомпонентное лечение врожденных иммунодефицитов с применением химиотерапевтических и генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, под контролем молекулярно-генетических, иммунологических и цитологических методов обследования

D80, D81.0, D81.1, D81.2, D82, D83, D84

иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител, наследственная гипогаммаглобулинемия, несемейная гипогаммаглобулинемия, избирательный дефицит иммуноглобулина A, избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G, избирательный дефицит иммуноглобулина M, иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M, недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией. Преходящая гипогаммаглобулинемия детей. Комбинированные иммунодефициты. Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом. Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток. Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток. Общий вариабельный иммунодефицит

терапевтическое лечение

поликомпонентное лечение врожденных иммунодефицитов с применением химиотерапевтических и генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, под контролем молекулярно-генетических, иммунологических и цитологических методов обследования

Поликомпонентное лечение наследственных нефритов, тубулопатий, стероидрезистентного и стероидзависимого нефротических синдромов с применением иммуносупрессивных и/или ренопротективных лекарственных препаратов с морфологическим исследованием почечной ткани (методами световой, электронной микроскопии и иммунофлюоросценции) и дополнительным молекулярно-генетическим исследованием

N04, N07, N25

нефротический синдром неустановленной этиологии и морфологического варианта, в том числе врожденный, резистентный к кортикостероидному и цитотоксическому лечению, сопровождающийся отечным синдромом, постоянным или транзиторным нарушением функции почек, осложнившийся артериальной гипертензией, кушингоидным синдромом, остеопенией, эрозивно-язвенным поражением желудочно-кишечного тракта, анемией, неврологическими нарушениями, склонностью к тромбообразованию, задержкой роста и иммунодефицитным состоянием

терапевтическое лечение

поликомпонентное иммуносупрессивное лечение нефротического стероидозависимого и стероидрезистентного синдрома с применением селективных иммуносупрессивных, генно-инженерных биологических лекарственных препаратов под контролем иммунологических сывороточных и тканевых маркеров активности патологического процесса, а также эффективности и токсичности проводимого лечения

поликомпонентное иммуносупрессивное лечение с включением селективных иммуносупрессивных, генно-инженерных рекобинантных и биологических лекарственных препаратов при первичных и вторичных нефритах, ассоциированных с коллагенозами и васкулигами, под контролем лабораторных и инструментальных методов, включая иммуноло-гические, фармакодинамические, а также эндоскопические, рентгенорадиологические и ультразвуковые методы диагностики

наследственные нефропатии, в том числе наследственный нефрит, кистозные болезни, болезни почечных сосудов и другие, осложнившиеся нарушением почечных функций вплоть до почечной недостаточности, анемией, артериальной гипертензией, инфекцией мочевыводящих путей, задержкой роста, нарушением зрения и слуха, неврологическими расстройствами. Наследственные и приобретенные тубулопатии, сопровождающиеся нарушением почечных функций, системными метаболическими расстройствами, жизнеугрожающими нарушениями водноэлектролитного, минерального, кислотно-основного гомеостаза, артериальной гипертензией, неврологическими нарушениями, задержкой роста и развития

терапевтическое лечение

поликомпонентное лечение при наследственных нефритах с применением нефропротективных и генно-инженерных биологических лекарственных препаратов под контролем лабораторных и инструментальных методов, включая иммунологические, фармакодинамические, а также рентгенорадиологические и ультразвуковые методы диагностики поликомпонентное лечение метаболических расстройств при канальцевых заболеваниях почек в стадии почечной недостаточности с использованием цистеамина и других селективных метаболических корректоров под контролем лабораторных и инструментальных методов, включая иммунологические, цитохимические, а также рентгенорадиологические (в том числе двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия) и ультразвуковые методы диагностики

33

Поликомпонентное лечение рассеянного склероза, оптикомиелита Девика, нейродегенеративных нервно-мышечных заболеваний, спастических форм детского церебрального паралича, митохондриальных энцефаломиопатий с применением химиотерапевтических, генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, методов экстракорпорального воздействия на кровь и с использованием прикладной кинезотерапии

G12.0, G31.8, P91.0, P11.1, G35, G36, G60, G70, G71, G80, G81.1, G82.4

врожденные и дегенеративные заболевания центральной нервной системы с тяжелыми двигательными нарушениями, включая перинатальное поражение центральной нервной системы и его последствия. Ремиттирующий с частыми обострениями или прогрессирующий рассеянный склероз. Оптикомиелит Девика. Нервно-мышечные заболевания с тяжелыми двигательными нарушениями. Митохондриальные энцефаломиопатии с очаговыми поражениями центральной нервной системы. Спастические формы детского церебрального паралича с тяжелой двигательной инвалидизацией

терапевтическое лечение

поликомпонентное иммуномодулирующее лечение нервно-мышечных, врожденных, дегенеративных, демиелинизирующих и митохондриальных заболеваний центральной нервной системы иммунобиологическими и генно-инженерными лекарственными препаратами, на основе комплекса иммунобиологических и молекулярно-генетических методов диагностики под контролем лабораторных и инструментальных методов, включая иммунологические, биохимические, цитохимические методы, а также методы визуализации (рентгенологические, ультразвуковые методы и радиоизотопное сканирование)

170791

поликомпонентное лечение нервно-мышечных, врожденных, дегенеративных и демиелинизирующих и митохондриальных заболеваний центральной нервной системы мегадозами кортикостероидов, цитостатическими лекарственными препаратами, а также методами экстракорпорального воздействия на кровь, под контролем комплекса нейровизуализационных и нейрофункциональных методов обследования, определения уровня сывороточных и тканевых маркеров активности патологического процесса

комплексное лечение тяжелых двигательных нарушений при спастических формах детского церебрального паралича, врожденных, включая перинатальные, нейродегенеративных, нервно-мышечных и демиелинизирующих заболеваниях с применением методов физиотерапии (в том числе сочетанных методик криоэлектроимпульсной терапии, стимуляционных токов в движении, основанных на принципе биологической обратной связи), кинезотерапии, механотерапии и (или) ботулинотерапии под контролем комплекса нейровизуализационных и нейрофункциональных методов обследования

34

Поликомпонентное лечение тяжелых форм аутоиммунного и врожденных моногенных форм сахарного диабета с использованием систем суточного мониторирования глюкозы и помповых дозаторов инсулина

E10.0, E10.1, E10.2, E10.3, E10.4, E10.5, E10.6, E10.7, E10.8, E13, E14

диабет новорожденных. Приобретенный аутоиммунный инсулинзависимый сахарный диабет, лабильное течение. Сахарный диабет с осложнениями (автономная и периферическая полинейропатия, нефропатия, хроническая почечная недостаточность, энцефалопатия, кардиомиопатия, остеоартропатия). Синдромальные моногенные формы сахарного диабета (MODY, DLDMOAD, синдром Альстрема, митохондриальные формы и другие)

терапевтическое лечение

комплексное лечение тяжелых форм сахарного диабета на основе молекулярно-генетических, гормональных и иммунологических исследований с установкой инсулиновой помпы под контролем систем суточного мониторирования глюкозы

247786