1.6.1. Клиническая картина болезни Паркинсона

У большинства пациентов заболевание проявляется в периоде от 50 до 70 лет. Случаи дебюта заболевания до 40 лет относят к раннему началу, до 20 лет - к ювенильным формам. Согласно современным представлениям, считают, что для БП характерен длительный продромальный период. Во время этого периода у пациента могут появляться различные неспецифические немоторные симптомы: аносмия, запоры, депрессия, расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз, хроническая усталость, синдром беспокойных ног. Первые признаки БП можно выявить за 5 - 10 лет до постановки диагноза при помощи современных методов функциональной нейровизуализации.

Ядро клинической картины заболевания составляет триада симптомов - гипокинезия, тремор, мышечная ригидность. Заболевание может начаться с одного из этих симптомов с последующим присоединением других. Моторные симптомы развиваются сначала на одной стороне туловища, а затем на противоположной стороне. Стадия гемипаркинсонизма является характерной особенностью БП, в отличие от сосудистого паркинсонизма и вариантов атипичного паркинсонизма. Четвертый важнейший признак заболевания - постуральная неустойчивость - обычно присоединяется на более поздней стадии [32].

Гипокинезия проявляется замедленностью движений (брадикинезия), затруднением начала движения, быстрым снижением амплитуды и скорости при повторяющихся движений. Проявлениями гипокинезии являются: нарушение мелкой моторики (затруднения при письме, чистке зубов, застегивании пуговиц, микрография), редкое моргание, гипомимия, накопление слюны в полости рта и слюнотечение (из-за нарушения глотания), изменения речи (замедленность, гипофония, монотонность, невнятность). Для выявления гипокинезии используют тесты с повторяющимися быстрыми движениями (сжимание и разжимание кисти, постукивания большого и указательного пальца с максимальной амплитудой и скоростью, пронация-супинация кисти, постукивание пяткой по полу). При выполнении тестов обращают внимание на снижение скорости, амплитуды (декремент) повторных движений.

Тремор. Для БП характерен ротаторный тремор кисти по типу "скатывания пилюль" или "счета монет" с частотой 4 - 6 Гц, появляющийся в состоянии покоя. Тремор в конечностях уменьшается при активных движениях, но усиливается при движении другими конечностями. При генерализации процесса может присоединиться тремор головы, нижней челюсти, губ, языка, голосовых связок. При первичном развитии тремора головы, голоса, или тремора при письме нехарактерно для БП и более характерно для эссенциального или дистонического тремора. Тремор покоя может сочетаться с постуральным тремором (тремор вытянутых рук). Для БП (в отличие от эссенциального) характерен возобновляющийся тремор, то есть тремор появляется не сразу, а через несколько секунд после вытягивания рук. Интенционный тремор не характерен для БП, однако при достижении конечной цели может появиться небольшой тремор вертикальной направленности, что является проявлением постурального тремора (терминальный). Часть пациентов на начальных стадиях отмечает наличие "внутренней дрожи" без видимых проявлений тремора.

Мышечная ригидность - представлена равномерным повышением тонуса в сгибателях и разгибателях конечностей и нарастает при повторных пассивных движениях (феномен "свинцовой трубки"). При наложении тремора развивается толчкообразное изменение тонуса по типу "зубчатого колеса". Ригидность преобладает в дистальных отделах конечностей (в лучезапястном, голеностопном суставах) и усиливается при движении в контралатеральных конечностях. Ригидность часто проявляется жалобами на боль и скованность в плечевом суставе, боль в спине, которые могут опережать появление других клинических симптомов БП. На развернутых стадиях БП присоединяется ригидность аксиальных мышц, в том числе мышц шеи, которую можно выявить при пассивных движениях головой. Нарастание ригидности в аксиальной группе мышц приводит к формированию "согбенной позы".

Постуральные нарушения складываются из нарушения позы и постуральной неустойчивости. Для согбенной позы ("позы просителя") характерен наклон головы и туловища вперед, сгибание в коленных суставах, приведение рук и бедер. В наиболее тяжелых случаях может развиваться выраженный наклон туловища вперед - камптокормия. Может наблюдаться также и боковое отклонение оси туловища Синдром "Пизанской башни", который сопровождается формированием сколиоза и болевым синдромом. Наличие постуральной неустойчивости проверятся с помощью толчкового теста, когда врач становится позади пациента и толкает его, предварительно предупредив, за плечи (пациент стоит, слегка расставив ноги). В норме происходит рефлекторное движение с поднятием рук вверх, наклоном туловища вперед и сохранением равновесия. На начальных стадиях БП можно наблюдать ретропульсию, когда пациент для удержания равновесия делает несколько шагов назад. На поздних стадиях пациент падает по направлению толчка.

Нарушения ходьбы. Первыми проявлениями нарушения ходьбы при БП являются: уменьшение длины шага (микробазия), снижение скорости ходьбы за счет микробазии, ослабление содружественных движений рук (ахейрокинез), затруднение инициации ходьбы, шарканье. На развернутой стадии развиваются непроизвольные ускорения (пропульсии), семенящая походка, феномен "застывания" (freezing) при ходьбе. Застывания чаще всего происходят при смене программы действия - при повороте, преодолении препятствия, необходимости пройти через узкое пространство, движении по неровной поверхности, при отвлечении внимания. К варианту застывания относят феномен топтания на месте [33].

Немоторные симптомы. Сопровождают все стадии заболевания. Гипосмия или аносмия встречается у 80% пациентов с БП и часто предшествует развитию моторных симптомов заболевания. Однако специфичность этого симптома невелика. На ранней стадии БП пациенты часто предъявляют жалобы на онемение, покалывание.

Нарушения сна и бодрствования могут быть представлены: инсомнией с нарушениями засыпания или поддержания сна, с частыми ночными и/или ранними утренними пробуждениями; гиперсомнией (увеличением продолжительности ночного сна или дневной сонливостью); парасомнией (расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз, ночные кошмары). Наиболее специфично расстройство поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз (РПБДГ). Для этой стадии сна характерно развитие физиологической атонии. В место этого у больных с БП отмечаются повторные вокализации, двигательная активность (размахивание руками, сгибание/разгибание ног, жестикуляции, более сложные движения), отражающие содержание сновидений, чаще всего устрашающего характера. Частота РПБДГ у пациентов с БП по данным ряда исследований достигает 60%. Кроме того, данное расстройство рассматривают как один из самых ранних и специфичных маркеров нейродегенеративного процесса [34].

Вегетативная дисфункция определяется у 70 - 100% пациентов с БП. Нарушения затрагивают сердечно-сосудистую, дыхательную, желудочно-кишечную, мочеполовую сферы. На развернутых стадиях заболевания вегетативные нарушения значительно снижают качество жизни пациентов и могут вызывать серьезные, угрожающих жизни осложнения - пневмонию, кишечную непроходимость, задержку мочеиспускания.

Психические нарушения. БП сопровождается целым спектром психических нарушений, которые включают в себя когнитивные, аффективные, психотические, личностные и поведенческие расстройства. Депрессия при БП встречается у 40 - 50% пациентов, ее распространенность в три раза превышает частоту депрессии в соответствующей возрастной популяции [35]. При БП преобладает депрессия легкой и умеренной степени выраженности. Симптомы депрессии могут развиваться за несколько лет до начала заболевания, но чаще возникают в начале заболевания и/или в период нарастания двигательных расстройств, при появлении флуктуаций и дискинезий. Возможно нарастание нарушений депрессивного спектра на фоне ослабления действия разовой дозы препаратов - в период "выключения". Ведущими симптомами депрессии при БП являются снижение настроения (печаль, тоска) и нарушение возможности получать удовольствие (ангедония). В отличие от депрессии иной этиологии, при БП реже наблюдаются чувство вины, пониженная самооценка и суицидальные действия [36].

Когнитивные нарушения (КН) различной степени выраженности выявляются не менее, чем у 95% пациентов с БП. По мере прогрессирования заболевания КН имеют тенденцию к нарастанию и у 80% пациентов на поздней стадии достигают степени деменции [37]. Скорость нарастания когнитивных нарушений особенно высока у лиц старше 70 лет. У пациентов более молодого возраста, а также лиц с ранним началом заболевания, деменция развивается реже [38]. На ранней стадии заболевания когнитивные нарушения представлены преимущественно нейродинамическими расстройствами в виде брадифрении (замедлением психических процессов, своеобразным аналогом гипокинезии), снижения внимания и скорости реакций. Характерны расстройства регуляторного типа - сложности обобщения, сравнения, решения логических схем, выработки алгоритма действий. Нарушения памяти носят негрубый характер и обусловлены нарушением запоминания нового материала, при сохранности долгосрочной памяти. Позднее могут присоединиться зрительно-пространственные нарушения, что проявляется ошибками при копировании рисунков, трудностями ориентировки. У пациентов с деменцией нередко возникают психотические эпизоды в виде зрительных или, гораздо реже, слуховых галлюцинаций, бредовых расстройств. На начальных этапах встречаются иллюзии (обманы восприятия, когда, например, тень от торшера воспринимается как сидящий человек или животное, при улучшении освещенности или надевании очков иллюзия пропадает) и "малые" (экстракампильные) галлюцинации (ощущение, что кто-то стоит рядом или проходит мимо). Затем развиваются истинные галлюцинации в виде реалистичных образов людей, животных, насекомых, предметов. Как правило, галлюцинации не носят устрашающего характера и к ним долгое время сохраняется частичная критика. Нередко галлюцинации возникают в вечернее или ночное время, при пробуждении. Своеобразным предшественником зрительных галлюцинаций являются яркие, красочные сновидения. Со временем галлюцинации приобретают постоянный характер, к ним присоединяются бредовые расстройства. Спровоцировать развитие психотического состояния могут противопаркинсонические препараты, особенно холинолитики, а также наращивание доз любых противопаркинсонических препаратов, их комбинации. Поэтому у пациентов с деменцией на фоне БП предпочтительно использовать монотерапию препаратов допа и ее производных. Ухудшение психического статуса может наблюдаться на фоне соматического заболевания - присоединившейся пневмонии, урогенитальной инфекции, желудочно-кишечных расстройств, обезвоживания, вирусной инфекции. Риск развития психотических нарушений более высок у пациентов с сопутствующей цереброваскулярной патологией.

Поведенческие расстройства (импульсивно-компульсивные расстройства) включают в себя:

- синдром дофаминовой дисрегуляции (развитие психологического пристрастия к дофаминергическим препаратам, что приводит к их неконтролируемому приему);

- нарушение импульсного контроля (пристрастие к азартным играм (гэмблинг), совершение покупок (патологический шопинг), гиперсексуальность, нарушение пищевого поведения (гиперфагия), агрессивное поведение, клептомания, импульсивное курение);

- пандинг (форма стереотипного поведения, проявляющаяся повторяющимися в течение длительного времени бессмысленными действиями, например, сортировкой, перекладыванием предметов).