1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клиническая картина шизофрении является крайне полиморфной и может включать в свой состав различные симптомы и синдромы, отличающиеся большей или меньшей специфичностью. Абсолютно патогномоничных симптомов, позволяющих с уверенностью диагностировать шизофрению, нет. В любом случае симптомы и синдромы оцениваются в совокупности. В МКБ-10 для диагностики шизофрении используются следующие общие критерии [24]:

1. Эхо мыслей, вкладывание или отнятие мыслей, их трансляция (открытость);

2. Бред воздействия, влияния или овладения, относящийся к движениям тела или конечностей или к мыслям, действиям или ощущениям; бредовое восприятие;

3. Галлюцинаторные голоса, комментирующие поведение больного или обсуждающие его между собой; другие типы галлюцинаторных голосов, исходящих из какой-либо части тела;

4. Стойкие бредовые идеи другого рода, которые не адекватны для данной социальной культуры и не имеют рационального объяснения по своему содержанию;

5. Постоянные галлюцинации любой сферы, которые сопровождаются нестойкими или не полностью сформированными бредовыми идеями без четкого эмоционального содержания, или постоянные сверхценные идеи, которые могут появляться ежедневно в течение нескольких недель;

6. Прерывание мыслительных процессов или вмешивающиеся мысли, которые могут привести к разорванности или разноплановости в речи; или неологизмы;

7. Кататонические расстройства, такие как недифференцированное, иногда стереотипное возбуждение, импульсивные действия, застывания или восковая гибкость, негативизм, мутизм и ступор; возможны утрированная манерность, гримасничанье;

8. "Негативные" симптомы, такие как выраженная апатия, бедность речи, сглаженность или неадекватность эмоциональных реакций, что обычно приводит к социальной отгороженности и снижению социальной продуктивности; эти признаки не обусловлены депрессией или лекарственной нейролепсией;

9. Значительное последовательное качественное изменение поведения, что проявляется утратой интересов, нецеленаправленностью, бездеятельностью, самопоглощенностью и социальной аутизацией.

Для диагностики шизофрении необходимо наличие, как минимум, одного четкого симптома (или 2-х менее отчетливых симптомов), принадлежащего к перечисленным выше признакам 1 - 4, или 2 симптомов, относящихся к признакам 5 - 9, которые должны отмечаться на протяжении не менее одного месяца.

МКБ-10 предлагает как общие диагностические критерии (см. выше), так и частные критерии, необходимые для диагностики отдельных форм шизофрении (см. разделы 1.4 и 1.5 настоящих клинических рекомендаций).

Комментарий: у шизофрении, манифестирующей в детском возрасте, есть ряд особенностей, отличающей ее клиническую картину от типичной для взрослых. Клинические проявления при шизофрении у детей подразделяются на 2 группы: (1) симптомы и синдромы, характерные для шизофрении (кататонические, гебефренные, галлюцинаторные, бредовые, психопатоподобные, аффективные и др.), которые у детей отличаются фрагментарностью, рудиментарностью, незавершенностью отдельных компонентов и всего синдрома в целом, транзиторностью и изменчивостью; (2) синдромы, характерные для детского возраста (страхи, фантазии, нарушения речи) и подросткового периода (дисморфофобия, анорексия, приобретающая черты бредовой убежденности), отличаются в сравнении с симптоматикой подобного рода, наблюдающейся у детей с иными психическими заболеваниями, специфическим оттенком, обусловленным шизофренией. Они могут быть атипичны, гротескны, вычурны, нелепы. Симптомы шизофренического дефекта у больных развиваются параллельно с продолжающимся на фоне заболевания психофизическим развитием. Так, при шизофрении у детей с непрерывным типом течения, в симптоматике дефекта, наряду с чертами специфического эмоционально-волевого поражения, могут выступать явления психического недоразвития, напоминающие интеллектуальный дефект при умственной отсталости - так называемый "олигофреноподобный" дефект.

Диагноз параноидной шизофрении (F20.0) ставится при преобладании в клинической картине бреда (преследования, отношения, значения, ревности, особого предназначения и др.) и обманов восприятия, как правило - слуховых истинных и псевдогаллюцинаций (угрожающие, комментирующие, бранящие пациента галлюцинаторные голоса или невербализованные звуки, такие как шум, свист, стук; реже встречаются зрительные, вкусовые и тактильные галлюцинации; возможны сенестопатии). При параноидной шизофрении возможны, но не занимают, как правило, доминирующего положения в клинической картине, расстройства речи, эмоциональной сферы, кататония.

Комментарий: параноидная шизофрения сходная в целом с таковой у взрослых, крайне редко встречается в дошкольном возрасте; как правило она развивается не ранее 7 - 9 лет. У детей параноидная шизофрения характеризуется большим полиморфизмом и рудиментарностью психопатологических синдромов, бедностью и однообразием аффективных проявлений, быстрой сменой состояний. Параноидная шизофрения развивается в форме непрерывнотекущей или приступообразно-прогредиентной. При первом варианте в клинической картине у детей (9 - 10 лет) преобладают синдромы бредоподобного фантазирования, часто трансформирующиеся в бред воображения, иногда с псевдогаллюцинациями. Реже встречается бред воображения, в структуре которого значительное место занимают конфабуляции - "ретроградная мифомания". Галлюцинации, как правило, рудиментарны и нестойки, характерна их фрагментарность и своеобразная разделенность галлюцинаторных образов. Они сочетаются с чувством враждебности и чуждости, приближаясь к псевдогаллюцинациям, что дает основание считать их компонентом синдрома психического автоматизма. В возрасте 15 - 18 лет клиническая картина манифестных форм параноидной шизофрении становится более сходной с описанной у взрослых.

Диагноз гебефренической (гебефренной) шизофрении (F20.1) ставится при преобладании в клинической картине грубых аффективных нарушений (неадекватных, нелепых, манерных реакций), разорванности мышления и речи, волевых нарушений, проявляющихся в вычурном, бесцельном, бессмысленном поведении. Галлюцинации и бред не доминируют в клинической картине, они фрагментарны и рудиментарны. Гебефреническая шизофрения характерна для юношеского возраста.

Комментарий: при гебефренической форме с ранним началом заболевания в первую очередь проявляются дурашливость с гримасничанием, нелепыми действиями, повышенная готовность к общению на фоне мутизма, выраженная обнаженность влечений, импульсивные разрушительные действия, гипоманиакальные состояния с явлениями гиперметаморфоза внимания.

При кататонической шизофрении (F20.2) доминирующими проявлениями в клинической картине являются кататонические психомоторные расстройства, проявляющиеся в крайних своих формах ступором или раптусом, негативизмом или автоматическим подчинением. Для диагноза наряду с общими критериями шизофрении необходимы (1) ступор или мутизм, (2) моторное возбуждение, не контролируемое пациентом и неподвластное внешним стимулам, (3) застывания в неадекватных, вычурных позах, (4) негативизм или ригидность, (5) восковая гибкость или другие симптомы. Следует отметить, что сами по себе кататонические проявления не являются специфическими для шизофрении, и без иных критериев шизофрении диагноз кататонической формы не ставится.

Комментарий: кататоническая форма шизофрении часто встречается в дошкольном возрасте. Для детей характерны особые симптомы кататонии, такие как вокализмы (выкрики), стереотипные движения, хождение на цыпочках, бег по кругу, вращение на одном месте. Кататоническая шизофрения у детей сопровождается резкими нарушениями поведения (нарушения питания, цикла сон-бодрствование) и регрессом высших психических функций, утратой приобретенных знаний и навыков.

Диагностическая рубрика "Недифференцированная шизофрения (F20.3)" - используется в тех случаях, когда наблюдаемая клиническая картина соответствует общим критериям шизофрении, но не соответствует в полной мере ни одной из вышеуказанных рубрик, а также остаточной (резидуальной) шизофрении. Резидуальная (остаточная) шизофрения (F20.5) - хроническая стадия (т.н. "исходное состояние") шизофрении, когда на смену нескольким острым эпизодам или непрерывному течению с доминированием позитивных, психотических симптомов, приходит период персистирующей негативной симптоматики ("дефект"). Простой тип шизофрении (F20.6) диагностируется в том случае, когда негативная симптоматика значительной выраженности нарастает исподволь, без предшествующих отчетливых психотических эпизодов.

Комментарий: при адаптации МКБ-10 (1999) в Российской Федерации к категории "Другой тип шизофрении (F20.8)" отнесена "Шизофрения, детский тип (F20.8xx3)", манифестирующая в детском возрасте, характеризующаяся специфическим возрастным своеобразием, полиморфизмом клинической картины, злокачественным течением, олигофреноподобным дефектом. Существенное влияние на клиническую картину шизофрении у детей оказывает тип течения (в МКБ-10 он кодируется пятым знаком). При злокачественной непрерывнотекущей шизофрении (F20.x0) в инициальном периоде отмечается отчуждение от близких, снижение интереса к окружающему, вялость, сочетающаяся с раздражительностью и упрямством. В клинической картине манифестных состояний преобладают кататоническое возбуждение или ступор, подкорковые двигательные стереотипии. Манежный бег, прыжки на одном месте, яктация, гримасы, взмахи руками "как крыльями", хлопки, "червеобразные движения" пальцев рук вытесняют целенаправленные движения. Кататонические проявления сопровождаются симптомами грубого регресса высших психических функций. Олигофреноподобный дефект у больных начинает формироваться уже в манифестном периоде болезни и не преодолевается в течение жизни [25]. При частичной редукции кататонии присоединяются психопатоподобные проявления в виде импульсивной агрессии к окружающим и аутоагрессии, нарушения пищевого поведения. Удержание стула у больных сопровождается вычурными способами дефекации, манипуляциями каловыми массами. В дальнейшем нарастают негативные симптомы - снижение энергетического потенциала, пассивность, истощаемость, аутизация, эмоциональное обеднение, нарушения мышления. При эпизодическом течении с нарастающим дефектом (F20.x1) традиционно выделяются несколько вариантов течения. При (1) кататоническом варианте на доманифестном этапе отмечается аутистический дизонтогенез, снижение познавательной активности, раздражительность, фобии. Манифестный этап болезни, как правило, возникает в возрасте 5 лет и старше. Картина психоза полиморфная и изменчивая. Наряду с кататоническими (как правило, возбуждение с двигательными стереотипиями), регрессивными расстройствами появляются более отчетливые аффективные нарушения, а также рудиментарные галлюцинации (слуховые, зрительные, обонятельные). Течение болезни носит приступообразно-прогредиентный характер. Ремиссии неполные, терапевтические с резидуальными кататоническими стереотипиями, эхо-речью, атипичными аффективными расстройствами с монотонным, продолжительным течением, когнитивным дефицитом. Через 2 - 4 года после манифестации шизофрении у детей этой группы формируется олигофреноподобный дефект с аутизацией, эмоциональным снижением, пассивностью. У большинства пациентов приступообразно-прогредиентной шизофренией у детей в процессе развития заболевания позитивная симптоматика дополняется или замещается негативной, формируется когнитивный дефект. Дети с злокачественной непрерывной и приступообразно-прогредиентной шизофренией, перенесшие кататоно-регрессивные приступы, после купирования острых состояний, характеризуются выраженными нарушениями во всех областях социального функционирования. Особенно ярко выражены грубый когнитивный дефект, отсутствие способности к обучению, трудности адаптации в социуме. У больных присутствует безразличие к близким, отсутствие интереса к сверстникам, часто возникают проявления немотивированной агрессии. Такие пациенты нуждаются в постоянном в уходе и надзоре, большинство детей данной группы проживают в детских домах-интернатах (ДДИ), а позднее - в психоневрологических интернатах (ПНИ). На протяжении всей жизни у них сохраняются резидуальные продуктивные расстройства: полевое поведение, двигательные стереотипии, агрессия, аутоагрессия. При (2) гебефреническом варианте доманифестный этап характеризуется аутистическим дизонтогенезом, атипичными аффективными расстройствами. Манифестные полиморфные приступы развиваются на 3 - 4 году жизни. У больных нарушается сон, искажается суточный ритм. Кататонические проявления в форме необычного, громкого, пронзительного или монотонного крика, импульсивных разрушительных действий сочетаются с дурашливостью, гримасничанием, нелепыми поступками, при сохраняющемся мутизме, гиперметаморфозе внимания. Течение болезни носит приступообразно-прогредиентный характер. Ремиссии терапевтические с резидуальными позитивными и негативными расстройствами. Через 4 - 5 лет после манифестации болезни формируется глубокий когнитивный дефект с отсутствием познавательной активности, астенией, тяжелой аутизацией, нарушениями мышления. Повторные приступы отмечаются преимущественно в кризисные периоды онтогенеза. При (3) параноидном варианте на доманифестном этапе отмечается углубление шизоидных черт личности, когнитивный дизонтогенез. Галлюцинаторно-бредовые приступы возникают преимущественно в пубертатном и подростковом возрасте (13 - 17 лет) и носят затяжной характер (от 3 месяцев до 2 лет). Эта форма болезни отличается большим полиморфизмом и рудиментарностью психопатологических синдромов, быстрой их сменой, отсутствием спонтанных ремиссий. Ремиссии терапевтические с резидуальной продуктивной симптоматикой. С годами нарастает искажение психического развития с формированием особой личностной структуры - глубокой шизоидностью, инфантилизмом, своеобразием и странностями в мышлении, моторике, поведении. Формируется личностный дефект типа Verschroben. При эпизодическом течении со стабильным дефектом (F20.x2) доманифестный проявляется акцентуацией личности, когнитивным дизонтогенезом, невротическими и аффективными расстройствами. По мере приближения манифестного приступа снижается уровень преморбидного функционирования. В манифестных приступах преобладают аффективные, аффективно-неврозоподобные, аффективно-деперсонализационные расстройства или полиморфные состояния с аффектом тревоги, обманами восприятия, элементами сновидности, кататоническими включениями. В дальнейшем течение может измениться как в сторону утяжеления, так и в сторону компенсации состояния с достижением стойкой ремиссии, основу клинической картины которой составляют психопатоподобные изменения личности.