1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Классификация, принятая ВОЗ, Международной Ассоциацией Муковисцидоза, Европейской Ассоциацией Муковисцидоза [1, 2, 3, 4, 5, 7, 8, 9]:

- Классический муковисцидоз с панкреатической недостаточностью (смешанная или легочно-кишечная форма заболевания <1>), PI. E84.8.

- Классический муковисцидоз с ненарушенной функцией поджелудочной железы (преимущественно легочная форма заболевания <1>), PS. E84.0.

- Неопределенный диагноз при положительном неонатальном скрининге на муковисцидоз. E84.9.

- Заболевания, ассоциированные с геном CFTR (МВТР)

- изолированная обструктивная азооспермия;

- хронический панкреатит;

- диссеминированные бронхоэктазы.

В клинической практике используется классификация, представленная в таблице 2 [2].

Таблица 2. Клиническая классификация муковисцидоза (предложена на основе Рабочей классификации муковисцидоза (Рачинский С.В., Капранов Н.И., 2000), рекомендаций ВОЗ и Европейской ассоциации муковисцидоза), опубликовано - https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/CF_consensus_2017.pdf

Форма	Характеристика бронхолегочных изменений			Проявления	Осложнения
	Клиническая	Фаза и активность процесса	Степень ДН <2>
Классический муковисцидоз <1>	Хронический обструктивный бронхит	Вне обострения	I. ст.	Хронический (гнойный, полипозно-гнойный) риносинусит Синдром псевдо-Барттера Азооспермия Рецидивирующий панкреатит	Абсцессы, ателектазы, пневмо-пиопневмоторакс, кровохаркание, кровотечение (легочное, желудочное), аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА), легочная гипертензия, полипоз носа. Мекониевый илеус, эквиваленты мекониевого илеуса, выпадение прямой кишки
Смешанная или легочно-кишечная форма заболевания (муковисцидоз с панкреатической недостаточностью - E84.8)	Бронхоэктазы (локализованные и диссеминированные) с указанием локализации	Обострение Тип обострения: Обострение хронического бронхита Пневмония (с указанием локализации) Смешанный тип	II. ст.
			III. ст.
					Цирроз печени (без и с портальной гипертензией)
Легочная форма заболевания (муковисцидоз с ненарушенной функцией поджелудочной железы - E84.0)
	Пневмофиброз
					ЖКБ
					Отставание в физическом развитии. Белково-энергетическая недостаточность Нарушение толерантности к углеводам
					Муковисцидоз-ассоциированный сахарный диабет Снижение минеральной плотности костной ткани
					Вторичный остеопороз
					Амилоидоз почек
					Сиалоаденит
					Витамин K-дефицитные состояния (геморрагическая болезнь)
	Генотип (мутации гена CFTR (МВТР))				Указать согласно базе данных CFTR2.org и Консенсусу по клиническим эффектам генетических вариантов (база данных SeqDBhttp://seqdb.med-gen.ru/)
	Микробиологический статус (указывается дата первичного высева (выявления) микробного патогена (патогенов) и, если есть, последнего)				Стафилококковая инфекция. Синегнойная инфекция. Инфекция, вызванная B. cepacia complex
					Другие инфекции. Микробные ассоциации
	Другие формы:
	Неопределенный диагноз при положительном неонатальном скрининге на муковисцидоз <3> - E84.9. Заболевания, ассоциированные с геном CFTR (МВТР): <4>
	- изолированная обструктивная азооспермия; - хронический панкреатит; диссеминированные бронхоэктазы

--------------------------------

Примечания:

<1> Форма из классификации МВ Рачинского С.В., Капранова Н.И. (2000).

<2> Степень дыхательной недостаточности устанавливается согласно "Классификации дыхательной недостаточности" (Национальное руководство по болезням органов дыхания, 2010). Степень тяжести заболевания рекомендуется не указывать исходя из первично-хронического течения, полиорганного поражения и прогредиентного течения.

<3> Положительный неонатальный скрининг или неонатальная гипертрипсиногенемия не являются диагнозом и в классификацию не включены, пациентам с неонатальной гипертрипсиногенемией рекомендуется в 1 год провести повторно потовую пробу.

Используется новый диагноз - "неопределенный диагноз при положительном неонатальном скрининге на муковисцидоз".

<4> Код МКБ рекомендуется использовать из соответствующих разделов.

Тяжесть состояния устанавливается согласно Приложению к приказу Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации "О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы" (с 1 января 2019 г., см. раздел "Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата")

В будущем, по мере углубления знаний, эта классификация также потребует пересмотра.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ 10) 1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)