Оперативное лечение радикального этапа хирургической коррекции

Закрытие кишечной стомы с наложением межкишечного анастомоза

Примечание

- Любой вариант врожденной низкой кишечной непроходимости у новорожденного требует проведения дообследования у ребенка на муковисцидоз, а наличие внутриутробного псевдокистозного перитонита у новорожденного позволяет максимально рано заподозрить смешанную форму муковисцидоза и начать лечение уже с периода новорожденности (см. раздел "Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)") [244].

- Необходимо стремиться к как можно более раннему закрытию кишечной стомы.

- Рекомендовано направить пациента с муковисцидозом тяжелого течения, торпидного к терапии, частыми обострениями и осложнениями к врачу-трансплантологу для решения вопроса о проведении трансплантации легких [245].

(УУР - C, УДД - 5).

Комментарии: в мировой практике трансплантация легких (ТЛ) является общепризнанным методом лечения пациентов в терминальной стадии заболеваний легких различной этиологии. Среди показаний к ТЛ у пациентов старше 18 лет муковисцидоз (МВ) занимает 3 позицию, уступая ХОБЛ и легочному фиброзу, и занимает первое место у пациентов детского возраста от 6 до 17 лет. ТЛ при тщательном отборе пациентов достоверно улучшает показатели выживаемости и качество жизни. Медиана продолжительности жизни пациентов после ТЛ по поводу МВ характеризуется наилучшими показателями при сравнении с другими заболеваниями и составляет более 11 лет.

Основанием для направления пациента с МВ в Центр трансплантации (ЦТ) является:

1. ОФВ₁ <= 30% или прогрессивное снижение показателя ОФВ₁, несмотря на максимально возможную терапию

2. Дистанция в тесте 6-минутной ходьбы менее 400 м

3. Развитие легочной гипертензии в отсутствие гипоксемической дыхательной недостаточности

4. Прогрессивное ухудшение состояния пациента, приводящее к частым госпитализациям вследствие:

a. Развития и нарастания дыхательной недостаточности с потребностью в проведении НВЛ

b. Повышения антибиотикорезистентности, ухудшения клинического восстановления при обострениях, роста частоты обострений и госпитализаций

c. Ухудшения нутритивного статуса, несмотря на дополнительное энтеральное питание

d. Рецидивирующих пневмотораксов

e. Легочных кровотечений и кровохарканий, резистентных к эмболизации бронхиальных артерий.

Целью обращению в ЦТ является установление показаний и исключение противопоказаний к трансплантации легких.

Показания к трансплантации легких:

1. Хроническая дыхательная недостаточность (гипоксемическая форма PaO₂ < 60 мм. рт. ст.; гиперкапническая форма PaCO₂ > 50 мм. рт. ст.)

2. Длительная неинвазивная вентиляция легких

3. Легочная гипертензия (СДЛА > 35 мм. рт. ст при ЭХО-КГ, или СДЛА > 25 мм. рт. ст. по результатам катетеризации сердца)

4. Частые обострения заболевания, требующие стационарного лечения

5. Прогрессивное снижение показателей функции внешнего дыхания

6. 4 функциональный класс по NYHA.

Противопоказания к трансплантации легких делятся на абсолютные и относительные. Вклад последних в принятие решения о постановке в лист ожидания определяется на основании локальных протоколов и собственного опыта ЦТ.

Абсолютные противопоказания к трансплантации легких при МВ:

1. Наличие в анамнезе злокачественных онкологических заболеваний со сроками ремиссии после соответствующей терапии менее 5 лет (исключение - рак кожи T1-2N0M0, после радикального лечения, с ремиссией более 2 лет)

2. Тяжелая дисфункция или заболевание других органов и/или систем при отсутствии возможности симультантной коррекции

3. Тяжелое состояние пациента, характеризующееся нарушением витальных функций организма (острое нарушение мозгового кровообращения, отсрый инфаркт миокарда и т.д.)

4. Некоррегируемые нарушения гемостаза

5. Хроническая персистирующая неконтролируемая микробная инфекция, туберкулез

6. Выраженная деформация грудной клетки и позвоночника

7. ИМТ 35 кг/м²

8. Психические нарушения с потерей дееспособности, адекватного контакта, зависимости от психоактивных веществ, алкоголя и/или табака

9. Отсутствие комплаентности и надлежащей социальной поддержки

Относительные противопоказания:

1. Возраст старше 65 лет

2. Ожирение 1 степени (ИМТ 30,0 - 34,9 кг/м²)

3. Прогрессирующее или тяжелое истощение (ИМТ менее 15 кг/м²)

4. Тяжелый остеопороз с наличием патологических переломов или болевого синдрома

5. Предшествующие операции на грудной клетке с резекцией легких и/или проведением плевродеза

6. Искусственная вентиляция легких и/или наличие у реципиента вспомогательного кровообращения и/или экстракорпоральной мембранной оксигенации

7. Внелегочная колонизация или инфицирование высокорезистентными или высоковирулентными бактериями или грибами

8. Наличие хронического вирусного гепатита B и/или C, ВИЧ-инфекции и/или СПИДа

9. Хроническое инфицирование дыхательных путей такими микроорганизмами, как Burkholderia cepacia, Mycobacterium abscessus

10. Другие заболевания или состояния без клинических признаков терминального поражения органов-мишеней.

Показания к направлению в ЦТ и постановке в лист ожидания пациента детского возраста в целом не отличаются от таковых у пациентов старше 18 лет. Однако в каждом конкретном случае взвешенное решение принимается консилиумом в составе хирургов-трансплантологов, анестезиологов, педиатров, пульмонологов и специалистов по муковисцидозу.