3.1 Химиотерапия

- Лечение пациентов с генерализованной стадией болезни рекомендовано начинать по одинаковой схеме с локализованной формой ОССЮ. На начальном этапе рекомендуется проводить индукционную/предоперационную ПХТ (полихимиотерапия), действие которой направлено на сокращение размеров первичной опухоли и регрессию отдаленных метастазов у пациентов с диссеминированными стадиями заболевания. Предоперационная ПХТ используется с расчетом на хороший клинический эффект. Это позволяет осуществить резекцию опухоли и вовлеченных в процесс мягких тканей [4].

Уровень убедительности C (уровень доказательности - 4)

- Рекомендуется применение следующих схем индукционной/предоперационной ПХТ вне зависимости от стадии заболевания и группы риска: гиперVAC/IE в альтернирующем режиме (4 - 5 курсов).

hrVAC:

- Винкристин** 1,5 мг/м² (не более 2 мг), в/в, стр., в 1-й, 8-й, 15-й день;

- Доксорубицин** 75 мг/м²/курс в/в кап. в виде 24 часовой инфузии, в 1-й и 2-й день;

- Циклофосфамид 2100 мг/м² 1 - 2 день, в/в кап. в течение 4 часов, на фоне уромитексана.

hr IE:

- Этопозид** 100 мг/м² в/в, кап. в 1 - 5 дни;

- Ифосфамид** 2400 мг/м² в/в, кап. в течение 4 - 6 часов, в 1 - 5 дни на фоне уромитексана

Уровень убедительности C (уровень доказательности - 4)

Комментарии: После достижения кумулятивной дозы доксорубицина (у детей до 16 лет) 375 мг/м² назначается дактиномицин в дозе 1,25 мг/м² [4, 12], уромитексан вводится в/в капельно в виде 24-часовой инфузии, начинать одновременно с инфузией циклофосфана, добавляя в каждый флакон инфузионной терапии (кристаллоидного раствора) параллельно с введением доксорубицина и 24 часа после окончания введения циклофосфамида. При наличии однопросветного катетера введение уромитексана осуществляется болюсно (0 час и каждые 4 часа 1 - 2 день), инфузию доксорубцина на время введения уромитексана останавливают.

- Рекомендованный объем инфузионной терапии - 3 л/м² в день.

Уровень убедительности C (уровень доказательности - 4)

Комментарии: Критерии начала химиотерапии:

- уровень лейкоцитов >= 2,5 x 10⁹/л с абсолютным содержанием нейтрофилов >= 1,0 x 10⁹/л

- уровень тромбоцитов >= 100 x 10⁹/л.

- Отсутствие тяжелых дисфункций внутренних органов, особенно сердца, почек или печени перед началом каждого блока.

- Рекомендуется проведение каждого курса ПХТ на 21 - 28 день от начала предыдущего курса и/или при восстановлении показателей крови [4, 8, 14].

Уровень убедительности C (уровень доказательности - 4).

Комментарии: У больных с прогрессированием на фоне предоперационной ПХТ при операбельных локализациях опухоли, рассматривается возможность раннего хирургического лечения - расширенной резекции или, в некоторых случаях, ампутации конечности. Под термином "раннее" хирургическое вмешательство понимается выполнение операции до завершения 4 - 5 курсов неоадъювантной ПХТ.

Для уменьшения частоты местных рецидивов при саркоме Юинга может рассматриваться возможность послеоперационной лучевой терапии (при выявлении низкой степени лечебного патоморфоза, либо наличия клеток опухоли по краю резекции), которая, как правило, применяется при нерезектабельных локализациях опухоли [4].

- При I - II степени лечебного патоморфоза - рекомендована 2-я линия ПХТ [9]:

- курс VCT:

- Винкристин** 1,5 мг/м² в/в стр, в 1-й и 8-й день;

- Циклофосфамид 400 мг/м² в/в, кап. в течение 4 часов, в 1 - 5 дни;

- Топотекан 1,2 мг/м² в/в, кап. в течение 4 часов, в 1 - 5 дни.

- курс TC:

- Циклофосфамид 250 мг/м² в/в, кап. в течение 4 часов, в 1 - 5 дни;

- Топотекан 0,75 мг/м² в/в, кап. в течение 4 часов, в 1-й - 5-й дни.

- курс ET:

- Этопозид** 100 мг/м в/в, кап. в течение 4 часов, в 1 - 5 дни;

- Топотекан 0,75 мг/м в/в, кап. в течение 4 часов, в 1 - 5 дни.

- курс TEM/IR:

- Темозоломид** 100 мг/м² per. os, в 1 - 5 дни;

- Иринотекан** 250 мг/м² в/в, кап. в 6 день.

- курс GEM/TAX:

- Доцетаксел** 100 мг/м² в/в, кап. в 8-й день (на фоне профилактического введения дексаметазона);

- Гемцитабин** 900 мг/м² в/в, кап. в 1 и 8 дни в виде 90-минутной инфузии;

- Г-КСФ по 0,5 - 1 млн ЕД/кг/сутки подкожно в 9 - 19 дни.

Уровень убедительности C (уровень доказательности - 4).

Комментарии: Условия начала ПХТ и интервал между курсами ПХТ 21 день (аналогично для всех курсов 1-й, 2-й и так далее линии химиотерапии)

- Пациентам группы высокого риска, с метастатическим поражением легких, на этапе консолидации, при сохранении очагов в легких рекомендована их облучение в СОД до 24 Гр.

Уровень убедительности C (уровень доказательности - 4)