3.2.3. Лечение переломов у пациентов с несовершенным остеогенезом

Несмотря на то, что у пациентов с несовершенным остеогенезом повышена хрупкость костей, сроки сращения переломов не отличаются от общей популяции. Однако вследствие плохой способности к ремоделированию костной ткани в зоне образования мозоли часто прослеживаются просветления на рентгенограммах, что воспринимается как несросшийся перелом. Следует помнить об этом и не превышать сроки иммобилизации, ориентируясь на возрастные нормы сращения переломов.

- Рекомендовано для пациентов с НО ортопедическое сопровождение (прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный и повторные), в связи с большим риском развития деформаций костей конечностей вследствие переломов и развития гиперпластических костных мозолей, потому что это приводит к нарушению оси конечности и нарушению механики работы конечности с целью сохранения/достижения максимально возможного качества жизни [184, 197, 198, 204].

(УДД 4; УУР C)

Комментарии: выбор метода лечения зависит, в первую очередь, от типа и тяжести течения несовершенного остеогенеза.

- Рекомендовано пациентам с НО и переломами костей минимизировать время иммобилизации и период без функциональной нагрузки конечности с целью избежать вторичного остеопороза [207, 208, 209]:

При типе I НО костная консолидация происходит в обычные сроки. И если хирургическое лечение, предполагающее внутренний остеосинтез, не требуется, то длительность иммобилизации гипсовой повязкой не должна быть выше, чем у здоровых детей [167].

(УДД 4; УУР C)

Комментарии: при тяжелых типах несовершенного остеогенеза (тип III, IV) повышенная частота переломов отмечается в дошкольном и школьном возрасте [205, 206].

- Рекомендовано пациентам с НО и переломами костей проводить практически полное устранение смещения отломков является, так как консолидация переломов с угловыми деформациями более 20° и более предрасполагает к повторным патологическим переломам - с целью предупреждения повторных переломов [210, 211, 212].

(УДД 4; УУР C)

- При лечении переломов у детей с НО, в большинстве случаев рекомендуется применять консервативную тактику (наложение гипсовой повязки при переломах костей или наложение иммобилизационной повязки при переломах костей, наложение шины при переломах костей, снятие гипсовой повязки (лонгеты)) с целью достижения костного сращения и предотвращения необоснованного хирургического вмешательства [207, 208, 209, 262].

(УДД 5; УУР C)

Комментарии: в хирургическом лечении нет необходимости при неосложненном течении переломов.

- При лечении переломов, произошедших на фоне уже существующих деформаций, рекомендуется у детей с НО выполнять интрамедуллярный стержневой остеосинтез (телескопический интрамедуллярный остеосинтез) в сочетании с хирургической коррекцией угловых и торсионных деформаций [192, 197, 213, 214]. Первичное применение интрамедуллярного остеосинтеза стержневого телескопическими имплантатами (примеры медицинских изделий - в Приложении А3.8) снижает частоту вмешательств в будущем по сравнению с остеосинтезом традиционными, нетелескопическими средствами [169].

(УДД 4; УУР C)