3.3.3. Возможные варианты терапии при особых ситуациях

- При наличии переломов в течение предыдущего года рекомендовано селективное применение взрослым пациентам с НО назначение следующих групп препаратов с целью улучшения минеральной плотности костей:

- #Терипаратид** в дозировке 20 мкг подкожно ежедневно, длительность около 18 мес. [237].

(УДД 4; УУР C)

Комментарии: опубликованы данные по длительности применения до 18 мес. Имеются сообщения об эффективности синтетического паратиреоидного гормона (#терипаратид**) у взрослых с НО. Препарат в рутинной практике используется для лечения остеопороза в постменопаузе и приводит к увеличению плотности костной массы. Исследования продемонстрировали увеличение МПКТ у больных с НО, в первую очередь I типа. Показано, что у взрослых с НО синтетический паратиреоидный гормон (#терипаратид**), который также используется при лечении остеопороза в постменопаузе, приводит к увеличению плотности костной массы [38, 39, 40]. #Терипаратид** не исследовался у детей из-за повышенного риска остеосаркомы, о котором сообщалось в исследованиях на животных [41].

- #Деносумаб** в дозировке 60 мг подкожно каждые 6 месяцев. Длительность применения не ограничена [238, 239].

(УДД 4; УУР C)

- Рекомендовано селективное применение #деносумаба** пациентам при тяжелой форме НО - VI типе, у взрослых при котором, НО развивается в результате мутации в гене SERPINF1, с целью уменьшения костной резорбции [239].

(УДД 4; УУР C)

Комментарии: #Деносумаб** - полностью человеческое рекомбинантное моноклональное IgG2-антитело к RANKL (Receptor Activator of Nuclear Factor Kappa-B Ligand) цитокину семейства фактора некроза опухоли. Это основной белок костной резорбции, который продуцируется остеобластами. В результате его связывания с RANK на остеокластах индуцируются их дифференцировка и активация, повышается выживаемость. Помимо RANKL остеобласты секретируют другой белок - остеопротегерин, который является естественным ингибитором RANKL. Благодаря остеопротегерину поддерживается баланс ремоделирования костной ткани. С 2012 г. имеются публикации о применении #деносумаба** при тяжелой форме НО - VI типе, у взрослых при котором, как указывалось выше, развивается в результате мутации в гене SERPINF1, что ведет к активации остеокластов через RANK/RANKL пути. Применение #деносумаба** при данном типе является патогенетически обоснованным, ведет к уменьшению костной резорбции и улучшению МПК. Ведутся клинические исследования по применению #деносумаб** при других типах НО.

Основным показанием к применению #деносумаба** является остеопороз в периоде менопаузы. Однако, данное исследование продемонстрировало хорошие результаты применения #деносумаба** у пациентов и с НО, в том числе и относительно высокую безопасность [33, 34].

- Рекомендовано селективное применение #ромосозумаба пациентам при тяжелой форме НО с целью уменьшения костной резорбции в дозировке 210 мг/мес. подкожно курсом 12 мес. [240].

(УДД 4; УУР C)

Комментарии: из-за расхождения информации о побочных эффектах этого препарата необходимы дальнейшие исследования с более длительным наблюдением [45]. Также требуют отдельного анализа и вопросы клинико-экономического обоснования применения препарата [242].

В мире продолжаются клинические исследования эффективности новых фармакологических молекул.