1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) - врожденная аномалия комплекса экстрофия-эписпадия, при которой отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и нижний отдел передней брюшной стенки, а задняя стенка мочевого пузыря представлена открытой мочепузырной пластинкой, вывернутой слизистой оболочкой наружу. Классическая экстрофия мочевого пузыря сопровождается расхождением лонных костей и прямых мышц живота, нарушением формирования шейки мочевого пузыря и уретры, а у мальчиков, как правило, тотальной эписпадией.

Настоящие клинические рекомендации посвящены ведению детей с классической экстрофией мочевого пузыря. Эписпадия, клоакальная экстрофия и атипичные формы комплекса экстрофия-эписпадия упоминаются для классификации и дифференциальной диагностики, но не являются самостоятельным объектом лечебных алгоритмов настоящих рекомендаций.

Впервые термин "экстрофия мочевого пузыря" использовал французский врач Франсуа Шосье в 1780 г. Для описания аномалии данное обозначение общепринято с середины XX века.