2.2. Физикальное обследование

При рождении ребенка с ЭМП диагноз устанавливается на основании осмотра новорожденного [27, 28].

Обычно, но не всегда, классическая ЭМП ассоциируется со следующими изменениями в анатомии органов новорожденного [5, 12, 13, 23, 25 - 28]:

- эписпадия уретры - уретра укорочена и расщеплена по всей длине дорсальной поверхности полового члена. Уретральный сфинктер и шейка мочевого пузыря также расщеплены - раскрыты. Таким образом, у мальчиков мочеиспускательный канал и головка полового члена расщеплены по дорсальной поверхности, а у девочек уретра тоже не сформирована и имеет вид уретральной пластинки между расщепленным клитором и половыми губами;

- дорсальное искривление полового члена: пенис подтянут к животу.

- поперечный размер мочепузырной пластинки обычно составляет 2 - 6 см.

- устья мочеточников открываются в нижнем отделе мочепузырной пластинки; интрамуральные отделы мочеточников укорочены, что способствует развитию пузырно-мочеточникового рефлюкса после закрытия мочевого пузыря.

- нередко встречаются множественные полипозные изменения слизистой оболочки мочепузырной пластинки;

- диастаз лонных костей при ЭМП обычно 4 - 5 см - увеличивается с возрастом;

- паховые грыжи у 60% пациентов;

- влагалище у девочек и пенис у мальчиков в 2 раза короче, чем в норме.

- Рекомендуется при первичном осмотре новорожденного/младенца с экстрофией мочевого пузыря (прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога первичный) оценить размеры мочепузырной пластинки, ее податливость и способность к инверсии, а также выраженность межлонного диастаза с целью выбора оптимальных сроков и тактики первичного закрытия [27, 28].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 3).

Комментарии: при рождении или при первичном осмотре тщательная оценка пациента и мочепузырной пластинки имеет решающее значение для определения сроков хирургической реконструкции. Мочепузырная пластинка оценивается путем осторожного погружения в глубь таза. Если мочепузырную пластинку можно легко инвертировать легким нажатием, анатомические условия считаются более благоприятными для закрытия. Малая, фиброзная, неэластичная или выраженно полипозно измененная мочепузырная пластинка требует индивидуального выбора сроков закрытия, как правило в возрасте 2 - 6 месяцев, а в отдельных случаях - до 12 месяцев, предпочтительно в экспертном центре по экстрофии [27 - 29].

При выявлении у новорожденного выраженного межлонного диастаза без открытой мочепузырной пластинки и без других очевидных признаков классической экстрофии мочевого пузыря следует рассматривать атипичные формы комплекса экстрофия-эписпадия, включая прикрытую экстрофию и псевдоэкстрофию. В такой ситуации целесообразна консультация врача-детского уролога-андролога экспертного центра по экстрофии для уточнения диагноза, определения объема обследования и выбора дальнейшей тактики наблюдения или лечения [1, 10, 27 - 29].