Клиническая картина

Симптомы вариабельны, развиваются медленно, в течение нескольких лет и, как правило, начинаются со стоп с последующим распространением по восходящему типу на бедра, туловище и руки. Симптомы ATTR-ПН обычно представлены относительно симметричным поражением конечностей и включают:

- слабость в ногах и руках, снижение тонуса мышц;

- нарушение походки; неустойчивость и нарушение координации движений;

- снижение чувствительности, онемение или покалывание в кистях и стопах.

Характерен нейропатический болевой синдром и вегетативные нарушения, включающие: ортостатическую гипотензию; запоры, чередующиеся с диареей, приступы тошноты и рвоты, нарушение моторики ЖКТ; задержку или недержание мочи, нейрогенный мочевой пузырь, эректильную дисфункцию, импотенцию; нарушение потоотделения, ангидроз.

ATTR-ПН может дебютировать с двустороннего карпального туннельного синдрома или стеноза позвоночника [1 - 5].