1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Появление термина "Метаболически ассоциированная жировая болезнь печени" (МАЖБП) вызвано изменениями в номенклатуре состояний, объединяемых термином жировая болезнь печени (ЖБП), характерным признаком которых является избыточное накопление липидов в печени. Ранее ЖБП включала два основные патологические состояния: алкогольную болезнь печени (АБП), развитие которой связано с употреблением алкоголя, и неалкогольную жировую болезнь печени (НАЖБП) - собирательный термин, охватывающий все патологические состояния печени, которые имеют морфологическое сходство с АБП, но не связаны с приемом алкоголя [3, 12]. Таким образом, термин НАЖБП только указывал на исключение употребления алкоголя как этиологического фактора, но не помогал в расшифровке причин развития стеатоза.

Результаты эпидемиологических данных показали, что у большей части пациентов развитие стеатоза печени тесно взаимосвязано с ожирением, инсулинорезистентностью (ИР), нарушением углеводного обмена, атерогенной дислипидемией и с высокими рисками развития сердечно-сосудистых заболеваний: атеросклерозом, ишемической болезни сердца, инфарктом миокарда. Подобные метаболические изменения в сочетании с высокими рисками развития сердечно-сосудистой патологии привели к выделению из кластера НАЖБП отдельного состояния - метаболически ассоциированной жировой болезни печени (МАЖБП). Однако еще оставалась группа пациентов со стеатозом печени, не укладывающихся в клиническую характеристику МАЖБП. В связи с этим в педиатрии выделяют следующие группы заболеваний, протекающих со стеатозом печени [6]:

1 тип - пациенты с ЖБП вследствие наследственных заболеваний обмена веществ;

2 тип - пациенты с МАЖБП;

3 тип - пациенты с неустановленной этиологией жировой болезни печени.

Метаболически ассоциированная жировая болезнь печени - хроническое заболевание печени, характеризующееся избыточным накоплением жира, связанное с избыточной массой тела/ожирением, ИР, нарушениями углеводного обмена, дислипидемией и хроническим неспецифическим воспалением низкой степени активности, при исключении генетических заболеваний, инфекций, воздействия экзогенных факторов (этанола, лекарственных препаратов, голодания и т.д.), вызывающих стеатоз. МАЖБП представляет собой печеночное проявление системных метаболических нарушений и является независимым фактором риска более тяжелого течения и неблагоприятного прогноза сердечно-сосудистых (и, вероятно, почечных) заболеваний как во взрослом, так и в детском возрасте [4, 5].

Диагноз МАЖБП [6] включает наличие стеатоза печени (выявленного по результатам ультразвукового (Ультразвуковое исследование печени) или другого визуализирующего метода исследования или гистологическим методом) у пациентов с избытком массы тела/ожирением при наличии 1 и более факторов кардиометаболического риска:

- окружность талии более 90 перцентиля для возраста, роста и пола;

- нарушение метаболизма углеводов (глюкоза натощак > 5,6 ммоль/л в капиллярной крови ли > 6,1 ммоль/л в венозной плазме крови, постпрандиальная глюкоза > 7,8 ммоль/л, HbA1c > 5,7%) или сахарный диабет 2 типа;

- повышение артериального давления >= 130/85 мм рт. ст. или более 90 перцентиля для возраста, роста и пола;

- триглицериды в плазме: у детей до 9 лет >= 1,13 ммоль/л, у детей 10 - 18 лет >= 1,47 ммоль/л;

- холестерин ЛПВП в плазме < 1,04 ммоль/л.

МАЖБП включает 2 патологических состояния: простой стеатоз и стеатогепатит (метаболически ассоциированный стеатогепатит - МАСГ).

Простой стеатоз - состояние, при котором отсутствуют признаки воспаления и фиброза в печени. При сохраняющихся факторах риска простой стеатоз может приобретать прогрессирующее течение с развитием фиброза, но скорость его прогрессирования значительно медленнее, чем при МАСГ [2].

Метаболически ассоциированный стеатогепатит (МАСГ) - характеризуется стеатозом, внутридольковым воспалением и может протекать с развитием перицентрального и перисинусоидального (реже портального) фиброза. Для детей, в отличие от взрослых, балонная дегенерация гепатоцитов не характерна. МАСГ является прогрессирующей формой МАЖБП с риском развития цирроза печени, гепатоцеллюлярного рака (ГЦР), сердечно-сосудистых заболеваний и их осложнений [1].