1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Трансплантация печени является методом лечения большого количества заболеваний печени, приводящих к необратимой утрате ее функций, в связи с этим клиническая картина разнообразна и зависит от заболевания, которое привело к необходимости выполнения трансплантации печени.

У пациентов после трансплантации печени при нормальной ее функции (следует кодировать как Z94.4) отмечается полное восстановление функций печени и отсутствие каких-либо симптомов.

Наличие трансплантированной печени выявляется в ходе сбора анамнеза, когда устанавливается факт выполненной пациенту операции по трансплантации печени, по результатам объективного осмотра, при котором виден послеоперационный рубец, как правило в правой боковой области. При лабораторной диагностике при нормальной функции трансплантированной печени не отмечается каких-либо отклонений от референсных значений. При применении инструментальных методов исследования (ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), компьютерная томография органов брюшной полости, магнитно-резонансная томография органов брюшной полости) в брюшной полости визуализируется трансплантат печени.

При развитии дисфункции трансплантированной печени могут проявляться различные симптомы и синдромы, обусловленные как непосредственно этиологической причиной заболевания, так и общими неспецифическими симптомами поражениями печени. Наиболее часто пациенты жалуются на слабость, повышение температуры тела, кожный зуд. При прогрессировании дисфункции трансплантата отмечаются увеличение живота в объеме, появление асцита, отеков, желтухи, инверсия сна, спутанность сознания.

Дисфункция трансплантированной печени может быть обусловлена следующими причинами:

- Дисфункция трансплантата сосудистого генеза (тромбоз/стеноз артерии трансплантата, тромбоз/стеноз печеночных вен, тромбоз/стеноз воротной вены, стеноз нижней полой вены, синдром обкрадывания селезеночной артерией (стил-синдром) и др.).

Симптомы неспецифичны, зависят от степени и давности сосудистого поражения: слабость, увеличение живота в объеме; лабораторно - повышение активности трансаминаз, развитие коагулопатии и гипербилирубинемии на продвинутых стадиях и т.п. У части пациентов могут отсутствовать какие-либо симптомы. Основными методами диагностики являются ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) с дуплексным сканированием сосудов гепатобиллиарной зоны, компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием, а также рентгенэндоваскулярные исследования (флебография воротной вены, флебография нижней полой вены), при которых визуализируется дефект кровоснабжения в том или ином сосуде.

- Дисфункция трансплантата билиарного генеза (анастомотические и неанастомотические стриктуры холедоха, острый и хронический рецидивирующий холангит, вторичный билиарный цирроз и др.).

Ведущими синдромами при развитии билиарных осложнений являются холестатический синдром (кожный зуд, желтуха, потемнение мочи, осветление кала, горечь во рту, тошнота, рвота), лихорадочно-интоксикационный синдром (повышение температуры тела, часто выше 38 °C - 39 °C, слабость, головная боль, озноб, снижение аппетита), возможно развитие фебрильных судорог. Характерными лабораторными маркерами является повышение активности холестатических ферментов (ГГТ, ЩФ, общего, прямого и непрямого билирубина), повышение острофазовых маркеров (лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышение уровней c-реактивного белка, пресепсина, прокальцитонинового теста) при развитии острого/обострении хронического холангита. При проведении инструментальной диагностики (ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), магнитно-резонансная холангиопанкреатография, ретроградная холангиопанкреатография) выявляется стриктуры холедоха в зоне анастомоза/других зонах, расширение дистальных внутрипеченочных желчных протоков, абсцессы трансплантата.

- Дисфункция трансплантата в исходе вирусного гепатита (вирусные гепатиты A, B, C, Д, ЦМВ).

Отмечаются неспецифические симптомы: немотивированная слабость, повышенная утомляемость, увеличение печени, тяжесть и боли в правом подреберье. При лабораторно-инструментальном обследовании отмечается повышение активности печеночных ферментов, диффузные изменения паренхимы, а также выявление этиологического вирусного агента в крови.

- Отторжение трансплантированной печени (реакции острого и хронического, клеточного и гуморального отторжения).

Клиническая картина разнообразна и варьирует от полного отсутствия симптомов до развития признаков выраженной печеночно-клеточной недостаточности на продвинутых стадиях. В связи с особой клинической значимостью и специфичностью данного осложнения исключительно для реципиентов печеночного трансплантата, отсутствия характерной клинической картины и многоступенчатым алгоритмом диагностики, отторжение трансплантата печени будет подробно описано в главе 2.5.

- Рецидив основного заболевания (рецидив вирусного гепатита, аутоиммунного гепатита, первичного билиарного холангита, первичного склерозирующего холангита и т.п.).

Клиническая картина патогномонична заболеванию, приведшему к необходимости выполнения трансплантации печени и рецидивирующему после нее.