3.2.1. Хирургическое лечение деформаций верхних конечностей

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом хирургическое лечение деформаций верхних конечностей по индивидуальным показаниям с целью восстановления возможности самообслуживания [78].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарий: в ходе предоперационного планирования необходимо оценить реабилитационный потенциал больного и установить первостепенные задачи хирургического лечения. Лечение должно быть персонифицированным [78]. Ключевым суставом, определяющим последовательность и очередность хирургических вмешательств на верхней конечности, является локтевой сустав [30, 79].

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом с разгибательными контрактурами локтевого сустава выполнять задний артролиз локтевого сустава в изолированном виде или в сочетании с V-Y-пластикой сухожилия трехглавой мышцы плеча (устранение рубцовой деформации; восстановление мышцы и сухожилия; освобождение сухожилия из рубцов и сращений (тенолиз); артропластика других суставов) [28, 78 - 79].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарий: оптимальный возраст для выполнения данной операции - до 1 года [79].

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом восстановление активного сгибания в локтевом суставе при его ограничении или отсутствии при наличии пассивных движений в суставе в функциональном диапазоне (90 - 140°), силе трехглавой мышцы плеча не менее 3 баллов, силе донорской мышцы не менее 4 баллов [40 - 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарий: в качестве донорских мышц для восстановления активного сгибания в локтевом суставе наиболее часто используются m. latissimus dorsi, m. pectoralis major, m. gracilis, caput longum m. triceps brachii [32, 40 - 43, 78, 80 - 82].

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом при выборе мышцы-донора ориентироваться на данные таких методов обследования, как УЗИ мягких тканей, МРТ мышечной системы, компьютерная томография (КТ) мягких тканей, ЭМГ накожная, а также данные клинического осмотра - оценки силы мышцы, уровня сегментарного поражения спинного мозга [32, 43].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарий: имеются единичные работы по невротизации мышечно-кожного нерва у детей первых месяцев жизни с ВМА. Для восстановления активного сгибания предплечья, однако данная методика не нашла широкого применения [83 - 84].

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом при наличии сгибательной контрактуры с ульнарной девиацией кисти при выборе метода лечения ориентироваться на возможность пассивной коррекции контрактуры до среднего положения [30 - 31, 78].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарий: в тех случаях, когда коррекция возможна, выполняется сухожильно-мышечная пластика (пересечение локтевого сгибателя кисти, транспозиция лучевого сгибателя кисти на короткий лучевой разгибатель кисти, рассечение фасции по сгибательной поверхности предплечья). При невозможности пассивной коррекции контрактуры лучезапястного сустава до среднего положения выполняется резекция межзапястного сустава с частью костей проксимального и дистального рядов запястья в сочетании с сухожильно-мышечной пластикой (пересечение локтевого сгибателя кисти, транспозиция лучевого сгибателя кисти на короткий лучевой разгибатель кисти, рассечение фасции по сгибательной поверхности предплечья).

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом при сгибательно-приводящей контрактуре I пальца выполнять кожную пластику по ладонной поверхности кисти и большого пальца в сочетании с сухожильно-мышечной пластикой (пластика сухожилия; пластика сухожилия кисти; реконструктивно-пластические операции с перемещением комплексов тканей (кожа, мышцы, сухожилия)) [30, 78, 80].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарий: при нестабильности пястно-фалангового сустава I пальца выполняется хондродез.

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом при внутриротационной контрактуре плечевого сустава выполнение деротационной остеотомии плечевой кости [85 - 86].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарий: данная операция позволяет вывести кисть в функционально выгодное положение по отношении к лицу без улучшения амплитуды движений в плечевом суставе. Из осложнений часто встречаются периимплантационные переломы, а также рецидивы внутриротационных контрактур [78, 78]. В настоящее время не разработаны операции, позволяющие улучшить амплитуду активных и пассивных движений в плечевом суставе [78, 80, 87, 88].