3.2.2. Хирургическое лечение деформаций нижних конечностей

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом хирургическое лечение деформаций нижних конечностей по индивидуальным показаниям с целью восстановления возможности передвижения [28, 31, 73 - 75, 89].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарий: необходимо оценить функциональные возможности пациента, тяжесть поражения суставов нижних конечностей и мышечного аппарата. Выбор ключевого сустава зависит от возраста, в котором начинается лечение.

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом при рецидивах косолапости после наложения этапных циркулярных гипсовых повязок по Понсети выполнять периталярный релиз [90 - 91].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарий: у детей старше 2 лет при рецидивах деформации и невозможности одномоментной коррекции выполняется коррекция контрактуры путем наложения наружных фиксирующих устройств с использованием компрессионно-дистракционного аппарата внешней фиксации на голень и стопу [31].

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом при тяжелой плоско-вальгусной деформации стоп с вертикальным положением таранной кости выполнять наложение гипсовых повязок (этапное гипсование) по методике Доббс (Наложение циркулярной гипсовой повязки) [76, 91, 92].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарий: при ригидных деформациях стоп и рецидивах после наложения циркулярных гипсовых повязок по методике Доббс выполняется периталярный релиз с открытом вправлением таранной кости в возрасте 6 месяцев - 3 лет [31, 93].

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом при вывихе бедра выполнять открытое вправление бедра (вправление вывиха сустава) или сочетать его с корригирующей остеотомией бедра и остеотомией таза (Реконструкция кости. Остеотомия таза; Реконструкция кости. Остеотомия кости; Реконструкция кости. Корригирующая остеотомия бедра) [31, 94, 95].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарий: оптимальный возраст для выполнения открытого вправления бедра 5 - 12 месяцев. При открытом вправлении используется, как передне-наружный, так и медиальный доступ [91, 93 - 96]. Стабильность в суставе может быть повышена с помощью круглой связки бедра [91]. Однако передне-наружный доступ Уотсон-Джонса для пациентов с ВМА является более предпочтительным, так как для достижения концентрического вправления головки бедренной кости требуется устранение наружно-ротационной контрактуры, которое достигается путем тенотомии m. triceps coxa, а в более тяжелых случаях дополнительно выполняется задняя капсулотомия [97].

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом при тяжелых контрактурах в тазобедренных суставах и многоплоскостных деформациях выполнять корригирующую остеотомию бедра у детей старше 3 лет (Реконструкция кости. Корригирующая остеотомия бедра) [98].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарий: при сгибательных контрактурах в тазобедренных суставах чрескожные тенотомии субспинальных мышц, широкой фасции бедра, сухожилия портняжной мышцы значительно улучшает разгибание бедра у детей до 3 лет [91].

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом при сгибательных контрактурах в коленных суставах легкой и средней степени тяжести выполнять внутреннюю временную фиксацию дистальных ростковых зон бедра (временный гемиэпифизеодез) у детей старше 4 - 5 лет [89, 99].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарий: метод временный гемиэпифизеодеза является малоинвазивным и безопасным по сравнению с другими методиками. Однако при выборе этого метода лечения необходимо оценить выраженность функциональных нарушений и исключить необходимость незамедлительного устранения контрактуры, учитывая низкую скорость коррекции (~ 1,4° в месяц).

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом при сгибательных контрактурах в коленных суставах тяжелой степени выполнять задний релиз коленного сустава и постепенная коррекция контрактуры с помощью компрессионно-дистракционного аппарата (Наложение наружных фиксирующих устройств с использованием компрессионно-дистракционного аппарата внешней фиксации) [31, 100].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарий: надмыщелковую разгибательную остеотомию бедра для полной одномоментной коррекции сгибательной контрактуры в коленном суставе можно выполнять только у детей при оконченном росте, так как эффект нейтрализуется со скоростью 1° в месяц [89, 101].

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом возрасте до 2 лет при разгибательных контрактурах в коленных суставах тяжелой степени производить передний артролиз коленного сустава с удлинением четырехглавой мышцы бедра (устранение рубцовой деформации; восстановление мышцы и сухожилия; освобождение сухожилия из рубцов и сращений (тенолиз); артропластика коленного сустава; удлинение, укорочение, перемещение мышцы и сухожилия) [31, 91].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарий: разгибательные контрактуры в коленных суставах более функционально выгодны для передвижения пациента, но они ограничивают сидение и передвижение в транспорте у старших детей. Малоинвазивную подкожную частичную миотомию прямой мышцы бедра можно выполнять у больных до 1 года. У детей старшего возраста выполняется пластика четырехглавой мышцы бедра в сочетании с укорачивающей остеотомией бедра [91].

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом в возрасте 4 - 7 лет выполнять мягкотканные вмешательства в сочетании с корригирующими остеотомиями костей предплюсны (Реконструкция кости. Корригирующая остеотомия при деформации стоп) [31].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарий: удаление таранной кости (талэктомия) в настоящее время не выполняется, так как приводит к вторичным деформациям и анкилозу в большеберцово-пяточном сочленении у детей старшего возраста [91].

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом в возрасте 10 - 12 лет при эквино-варусной или плано-вальгусной деформации стоп тяжелой степени, а также при рецидивах деформации выполнять трехсуставной артродез (Артродез стопы и голеностопного сустава; Артродез других суставов) [31, 90, 93].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарий: артродезирующие операции на стопах у детей выполняются по окончанию роста в возрасте 14 - 15 лет. Однако у детей с артрогрипозом спонтанные анкилозы на уровне Шопарова, подтаранного, голеностопного суставов в порочном положении наблюдаются при рецидивах деформации уже в 9 - 10 лет, поэтому трехсуставной артродез у них может выполняться уже с 10 - 12 лет [31].