7.1. Исходы и прогноз

Прогноз для пациента с ВМА зависит от формы заболевания, характера деформаций, степени их тяжести, а также от наличия сопутствующей патологии, и может варьировать от неблагоприятного для жизни до минимальных ортопедических нарушений. 10% детей рождаются мертворожденными, 27% умирают в течение первых месяцев жизни [28]. У 7% больных наблюдается очень тяжелые формы заболевания [18]. 30 - 40% больных имеют проблемы, связанные с приемом пищи, 4% - нарушения дыхания, которые с течением времени обычно разрешаются. При достижении пациентом возраста 3 - 4 месяцев обычно можно прогнозировать результаты дальнейшего лечения. Прогноз определяется наличием сопутствующей патологии, в том числе и со стороны ЦНС, интеллектуальным развитием ребенка, сроками начала и результатами консервативного и оперативного лечения. Большинство больных с ВМА имеют значительный потенциал для ходьбы и независимость в быту во взрослом возрасте. Перспективами для самостоятельной ходьбы являются: отсутствие тяжелого сколиоза, сгибательная контрактура в тазобедренном суставе менее 20°, сгибательная контрактура в коленном суставе менее 15°, наличие активных движений в тазобедренных и коленных суставах [22, 124]. При прогнозировании возможности самообслуживания следует ориентироваться на уровень сегментарного поражения спинного мозга. Пациенты с уровнем поражения C5-C6 полностью независимы в быту, с C5-C7 нуждаются частично в помощи, а также при выполнении основных ежедневных навыков часто используют компенсаторно-приспособительные механизмы, при поражении C5-Th1 самообслуживание больных минимально, и они в значительной степени или полностью нуждаются в посторонней помощи [125].

Все дети с ВМА развиваются с задержкой моторного развития ввиду поражения конечностей, однако к 5 годам 85% больных могут ходить. У большинства детей с ВМА наблюдаются легкие и умеренные проблемы с передвижением, самообслуживанием (например, принятие душа) и выполнением ежедневных действий. Прогностически неблагоприятными показателями, ухудшающими качество жизни пациента с данной патологией, являются: низкий вес при рождении, длительное нахождение в больнице в раннем возрасте, множество ортопедических операций и использование инвалидной коляски [126]. Способность к самостоятельной ходьбе или передвижению с использованием вспомогательных средств у взрослых пациентов с ВМА составляет 49 - 88%. Однако ряд пациентов со временем теряют способность к ходьбе, что в ряде случаев связано с набором избыточного веса с возрастом [114, 115, 120, 124, 125, 127 - 129]. 48 - 86% самостоятельно ездят на автомобилях [115, 127]. 15 - 50% пациентов с хорошей функцией верхних конечностей во взрослом возрасте полностью независимы в быту [114, 115, 124]. Хирургические вмешательства в детстве выполняются большинству больных (95 - 98%), в среднем 7 - 10 операций, однако у ряда пациентов их количество в течение жизни достигает 45 - 70 операций [121, 127]. Основной проблемой, ухудшающей качество жизни пациентов с ВМА во взрослом возрасте, является болевой синдром (75 - 91%), преимущественно локализующийся в области стоп, коленных суставов, позвоночника, верхних конечностей и часто ограничивающая их двигательную активность [114, 120, 127 - 128, 130 - 131]. Наибольшие проблемы пациентам доставляет боль в области пояснично-крестцового отдела позвоночника, а также в нижних конечностях, часто носящая хронический характер, что затрудняет их возможность вертикализации и ходьбы [131 - 132]. Немаловажным является оценка социального статуса пациентов: 83% во взрослом возрасте работают (из них 48% имеют высшее образование), 58% создают собственные семьи, 52% имеют детей [124].