2.3.5. Центральный несахарный диабет

У детей с ГП одним из компонентов заболевания может быть несахарный диабет.

- Рекомендуется сбор суточной мочи и/или исследование мочи методом Зимницкого с определением суточного диуреза, осмоляльности и/или относительной плотности по порциям детям с подозрением на несахарный диабет для подтверждения/исключения данного диагноза [38, 48 - 49, 66].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии. Критерии полиурии представлены в таблице 6.

В норме осмоляльность крови составляет 280 - 300 мОсм/кг, а осмоляльность ночной или наиболее концентрированный пробы мочи 600 - 1200 мОсм/кг. При осмоляльности мочи более 650 мОсм/кг или относительной плотности мочи более 1015 наличие несахарного диабета маловероятно.

Таблица 6. Полиурия (диагностика)

У детей и подростков с полиурией и полидипсией низкая осмоляльность мочи (< 300 мОсм/кг) и/или низкая относительная плотность мочи (< 1005) при одновременно высоком уровне натрия сыворотки (> 145 ммоль/л) и/или наличии высокой осмоляльности крови (> 300 мОсм/кг) будут свидетельствовать в пользу несахарного диабета; при наличии сниженного натрия сыворотки (< 135 ммоль/л) и/или сниженной осмоляльности крови (< 280 мОсм/кг) свидетельствуют об иной этиологии полиурии.

Примечание: термины осмолярность и осмоляльность используются как взаимозаменяемые, даже если они относятся к разным единицам измерения, так как разница между значениями незначительна, а для очень разбавленных растворов эти значения численно одинаковы.

Практически во всех медицинских учреждениях отсутствуют осмометры и проводится расчет осмолярности по формулам:

Осмолярность мочи = 33,3 x две последние цифры показателя относительной плотности мочи (например: 33,3 x 1015 = 499,5 мОсм/л).

Осмолярность плазмы крови = 2 x (K, ммоль/л + Na, ммоль/л) + глюкоза, ммоль/л + мочевина, ммоль/л + (0,03 x общий белок, г/л).

- Рекомендуется проведение теста с депривацией жидкости детям с полиурией при отсутствии убедительных лабораторных данных о несахарном диабете для с целью верификации диагноза [66 - 70].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии. Тест показан, если:

- имеется подтвержденная гипоосмотическая полиурия (осмоляльность мочи < 300 мОсм/кг и/или относительная плотность мочи < 1005),

- уровень натрия в сыворотке < 145 ммоль/л,

- осмоляльность крови выше осмоляльности мочи.

Примечание.

Алгоритм проведения теста с депривацией жидкости

1. Тест с депривацией жидкости должен проводиться в стационарных условиях под динамическим контролем лабораторных и объективных показателей и наблюдением медицинского персонала.

2. В течение ночи ребенок может потреблять столько жидкости, сколько ему нужно.

3. Пробу целесообразно начинать в ранние утренние часы. Перед началом пробы ребенка взвешивают, измеряют пульс и АД, берут образец крови, в котором определяют уровень натрия и/или осмоляльность плазмы, а также осмоляльность и/или удельный вес и объем первой утренней порции мочи, после чего ребенок прекращает прием жидкости. Все, что ребенок ест во время пробы, не должно содержать много воды и легкоусвояемых углеводов (целесообразно употреблять вареные яйца, хлеб, нежирные сорта мяса и рыбы, творог).

4. Каждые 2 часа или при выделении порции мочи более 200 мл, необходимо взвешивать ребенка, проводить определение уровня натрия в плазме и/или осмоляльности плазмы, осмоляльности и/или удельного веса мочи, оценивать частоту пульса, артериальное давление общее самочувствие ребенка.

5. Тест прекращается, если, выявлен один из критериев:

- вес пациента снижается на 3 - 5% от исходного,

- пациент больше не может переносить жажду,

- уровень натрия плазмы > 145 ммоль/л и/или осмоляльность плазмы > 300 мОсм/кг (при этом осмоляльность сыворотки становится больше осмоляльности мочи),

- осмоляльность мочи возрастает до 700 мОсм/л и/или относительная плотность мочи до 1021.

Последний контроль лабораторных и объективных показателей проводится непосредственно перед окончанием теста.

6. После окончания пациенту разрешается выпить объем воды, приближенный к выделенному в ходе пробы.

Если осмоляльность плазмы к концу пробы практически не изменяется, а осмоляльность мочи увеличивается до 700 мОсм/кг и более (относительная плотность > 1021), несахарный диабет любого генеза исключается.

При уровне натрия сыворотки > 145 ммоль/л и/или осмоляльность плазмы > 300 мОсм/кг несахарный диабет подтверждается.