1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клинические признаки ГЗФАП зависят от величины объема шунтируемой крови, проходящей через артериальный проток, что в первую очередь зависит от системного и легочного сосудистого сопротивления, способности миокарда адаптироваться к увеличению объема шунта и размера артериального протока [23, 24].

Клинические проявления ГЗФАП у детей ЭНМТ можно подразделить на два основных аспекта: снижение системного кровотока вследствие "обкрадывания" большого круга кровообращения и повышение кровенаполнения системы легочной артерии, вызванное шунтированием большого количества крови из аорты.

Клинико-лабораторные признаки ГЗФАП [215]:

- Легкая степень значимости: потребность в дополнительном кислороде (FiO₂) < 30%, потребность в неинвазивной ИВЛ со средним давлением в дыхательных путях < 8 см H₂O;

- Умеренная степень значимости: потребность в дополнительном кислороде (FiO₂) = 30 - 50%, потребность в неинвазивной ИВЛ со средним давлением в дыхательных путях > 8 см H₂O; олигурия, потребность в 1 вазопрессоре/инотропе;

- Тяжелая степень значимости: потребность в дополнительном кислороде (FiO₂) > 50%, потребность в инвазивной ИВЛ; значительное или рецидивирующее легочное кровотечение, ОПН (олигурия с повышением креатинина), потребность 2 вазопрессоров/инотропов.

Клинические признаки ГЗФАП имеют крайне низкую чувствительность и специфичность и отстают по времени появления от эхокардиографических признаков в среднем на двое суток [25].

Существуют шкалы оценки риска развития гемодинамически значимого протока у недоношенных новорожденных, основанные на факторах риска и клинических данных [26]. (см. Приложение Г1).

Функционирование ГЗФАП у недоношенных новорожденных может привести к различным гемодинамическим нарушениям, которые проявляются клиническими признаками избыточного кровообращения в легких или системной гипоперфузией. Клиническим проявлением гемодинамической значимости ОАП является наличие диастолической и/или систолической гипотензии. Риск рефрактерной гипотензии значительно увеличивается у недоношенных новорожденных с ГЗФАП [27].

На начальной стадии системной гипотензии, связанной с ГЗФАП, миокард левого желудочка адаптируется к увеличению преднагрузки левого предсердия (из-за увеличения возврата в легочную вену) за счет увеличения своего ударного объема (УО). При ГЗФАП снижается общее периферическое сопротивление сосудов (ОПСС), уменьшая преднагрузку левого желудочка. Клинически это приводит к широкому пульсовому давлению (нормальный уровень систолического АД за счет повышения сердечного выброса ЛЖ и снижение диастолического давления). На более поздних стадиях левый желудочек не может поддерживать ударный объем, возникает снижение сократительной способности, приводящее к дальнейшему застою в легких, системной гипоперфузии и тяжелому поражению органов-мишеней. Клинически отмечается снижение систолического и диастолического артериального давления. "Феномен обкрадывания" системного кровотока нарушает перфузию органов-мишеней, таких как почки и желудочно-кишечный тракт [28]. Незрелая церебральная ауторегуляция у недоношенных новорожденных с ГЗФАП при гипоперфузии головного мозга приводит к повышению риска ПВЛ [128]. Кроме того, риск раннего внутрижелудочкового кровоизлияния (ВЖК) (в первые 72 часа жизни) пропорционально возрастает при функционировании ГЗФАП у глубоко недоношенных новорожденных [29]. К поздним проявлениям функционирования ГЗФАП относится появление застойной сердечной недостаточности.