Терапия кортикостероидами системного действия

- Рекомендуется назначение терапии препаратом #преднизолон** в дозе 0,75 мг/кг/сутки перорально после завершения формирования двигательных навыков, но до начала угасания моторных функций (на стадии плато), всем пациентам с МДД/МДБ с целью снижения воспалительных процессов, замедления утраты мышечной силы и функций, уменьшения риска развития ортопедических осложнений, стабилизации функционального состояния дыхательной и сердечно-сосудистой систем [2, 34, 35, 37, 38, 39]. Прием не более 30 мг в сутки детям с весом более 40 кг [204]. Прием препарата долгосрочный, длительность терапии определяется врачом [206].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: кортикостероиды системного действия являются текущим "золотым" стандартом лечения пациентов с МДД, которые изменили естественное течение заболевания за счет замедления прогрессирования ухудшения двигательных и легочных функций, уменьшения количества ортопедических осложнений и операций на позвоночнике, а также увеличения продолжительности жизни [104]. Масштабные исследования продемонстрировали, что применение кортикостероидов системного действия продлевает в среднем на 3 - 5 лет амбулаторное состояние пациентов с МДД [36]. Начало гормональной терапии зависит от фазы развития двигательной функции ребенка, первоначального физического статуса, наличия ранних осложнений, формы и течения заболевания. Начинать терапию кортикостероидами системного действия не показано ребенку, у которого продолжают формироваться двигательные навыки, особенно если он младше 2 лет. В типичном случае у мальчика с МДД двигательные навыки продолжают развиваться до возраста 4 - 6 лет, хотя и более медленными темпами, чем у его ровесников. Кортикостероиды системного действия следует назначать, не дожидаясь начала угасания моторных функций, в тот момент, когда естественное развития моторных функций у ребенка больше не отмечается (фаза плато) [34]. Начало приема кортикостероидов системного действия до семи лет оказывает наиболее выраженный эффект на способность и продолжительность самостоятельного передвижения [103]. Эффективность гормональной терапии зависит от физиологических особенностей детского организма, индивидуальной переносимости, адекватного подбора суточной дозы и режима, мониторинга и контроля побочных эффектов. При непереносимости #преднизолона** возможно применение других форм кортикостероидов системного действия [34, 35, 37].

- Рекомендуется пациентам с МДД/МДБ при непереносимости регулярной терапии #преднизолоном** проводить терапию по интермиттирующим схемам (прием #преднизолона** 0,75 мг/кг через день или прием #преднизолона** по выходным в дозе эквивалентной 7-дневной или 10 дней прием, 10 дней перерыв с сохранением суточной дозы) с целью снижения частоты развития побочных эффектов и повышения приверженности к лечению [2, 34]. Прием препарата долгосрочный, длительность терапии определяется врачом [206].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: показан следующий режим дозирования: доза глюкокортикоидов увеличивается до набора пациентом веса в 40 кг, то есть максимальная доза составляет 30 мг в день [204]. Если наблюдаются непереносимые побочные эффекты, дозировку следует постепенно уменьшить на 20 - 25% [1]. Терапия кортикостероидами системного действия должна проводится на регулярной основе. Наиболее исследованным и рекомендуемым является регулярный ежедневный прием #преднизолона**. Тем не менее, в некоторых случаях, в зависимости от переносимости терапии, могут быть рассмотрены интермиттирующие схемы терапии, такие как прием гормональной терапии через день, по выходным, 10 через 10 [2].

- Рекомендуется всем пациентам с МДД/МДБ при переходе пациента на неамбулаторную стадию заболевания продолжить применение глюкокортикоидов, но в сниженной дозировке с целью снижения вероятности развития побочного действия гормонов [1, 2, 34, 37]. В клинической практике наиболее часто дозы #преднизолона** снижаются до 0,3 мг/кг в сутки [204]. Прием препарата долгосрочный, длительность терапии определяется врачом [206].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: начало терапии глюкокортикоидами на неамбулаторном этапе также является обоснованным [2]. Может быть необходимо изменение схемы приема и снижение дозировки для снижения вероятности развития побочного действия гормонов (АТХ: H02 Кортикостероиды системного действия).

- Рекомендуется пациентам с МДД/МДБ в случаях, не поддающихся контролю или непереносимости побочных эффектов глюкокортикоидов (#преднизолон**) снижение дозировки на 25 - 30% или переход на интермиттирующую терапию с целью уменьшения побочных эффектов действия гормонов [1, 2, 56].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется пациентам с МДД/МДБ на неполной дозе кортикостероидов системного действия, в случае ухудшения функционального состояния, повышение дозы кортикостероидов системного действия до рекомендованной ежедневной дозы на массу тела с целью улучшения/стабилизации состояния [2, 34, 35, 37, 38, 39, 56, 204]: ежедневная доза для #преднизолона** 0,75 мг/кг, не более 30 мг однократно в сутки детям с весом более 40 кг.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Не рекомендуется резкое прерывание терапии глюкокортикоидами пациентам с МДД/МДБ с целью предотвращения возможного развития острой надпочечниковой недостаточности [2, 56]. Необходимо постепенное снижение дозы препарата на 20 - 25% каждые 2 недели до полной отмены кортикостероидов системного действия (#преднизолон**) [204].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: снижение дозировки глюкокортикоидов должно происходить в соответствии с стандартным протоколом отмены кортикостероидов системного действия [56]. С родителями должна быть проведена разъяснительная беседа о невозможности резкой отмены кортикостероидов системного действия.

- Рекомендуется экстренное введение гидрокортизона** внутримышечно пациентам с МДД/МДБ в случае развития синдрома острой надпочечниковой недостаточности в результате резкой отмены глюкокортикоидов с целью купирования данного состояния. Детям до 2х лет гидрокортизон** вводится в дозе 50 мг. Детям после 2х лет гидрокортизон** вводится в дозе 100 мг. Стресс-дозы гидрокортизона** 50 - 100 мг/м² в сутки могут потребоваться пациентам, получавшим более 12 мг/м² преднизолона** в сутки [2, 35, 37].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)