Терапия сердечно-сосудистых нарушений

- Рекомендуется применение препаратов группы ингибиторы АПФ всем пациентам с МДД с возраста 6 лет (ранее - при наличии показаний) независимо от наличия сердечно-сосудистых нарушений с целью профилактики развития кардиомиопатии: для детей с массой тела до 25 кг рекомендуется назначение #каптоприла** в дозе 0,5 - 0,75 мг/кг в сутки в 2 или 3 приема с плавным титрованием в течение месяца, продолжительность приема, как правило, длительная; детям с массой тела более 25 кг рекомендуется прием #периндоприла** в дозе 2 - 4 мг/сут. в один прием с возможным титрованием дозы вне зависимости от наличия сердечной недостаточности, прием препарата осуществляется продолжительное время. [28, 83 - 93, 137, 208].

Для #каптоприла** Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Для #периндоприла** Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии: для пациентов с МДБ данные препараты назначаются при выявлении патологических изменений на ЭКГ или эхокардиографии (Эхо-КГ). На сегодняшний день мнения о начале применения ингибиторов АПФ и антагонистов рецепторов ангиотензина II у пациентов с МДД без патологических нарушений сердечно-сосудистой системы разнятся. Тем не менее, было продемонстрировано, что раннее начало терапии ингибиторами АПФ даже при отсутствии видимой сердечной патологии приводит к замедлению развития сердечно-сосудистых нарушений у этой группы пациентов. Для подбора терапии требуется прием (осмотр, консультация) первичный и повторный при необходимости врача-кардиолога/врача-детского кардиолога [8, 9, 39, 57, 137].

- Рекомендуется назначение препаратов группы бета-адреноблокаторы (предпочтение отдается препаратам 24-часового действия для увеличения приверженности терапии; Селективные бета-адреноблокаторы (ATX: C07AB)) пациентам с МДД/МДБ с целью профилактики развития кардиомиопатии [2, 28, 30, 83 - 93, 137, 209]. Кардиопротективная терапия назначается пожизненно [84, 207].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: данная терапия должна проводиться в соответствии с разработанными клиническими рекомендациями. На сегодняшний день не существует специфических клинических рекомендаций для лечения сердечно-сосудистой патологии у пациентов с МДД, в виду чего коррекция данных нарушений проводится в соответствии с общими рекомендациями по лечению сердечно-сосудистых нарушений. Так, например, при признаках желудочковой дисфункции показано назначение бета-адреноблокаторов, при явных признаках сердечной недостаточности может быть рассмотрено применение препаратов из группы диуретиков, антагонистов альдостерона [30, 31, 39, 57, 137]. Для подбора терапии необходим прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога/врача-детского кардиолога первичный и повторные при необходимости.

- Рекомендуется проводить подбор антиаритмической терапии согласно действующим кардиологическим клиническим рекомендациям по конкретным нарушениям ритма сердца всем пациентам с МДД/МДБ, имеющим нарушения ритма сердца, с целью коррекции данных нарушений [28, 83 - 93, 137].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для подбора терапии необходим прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога/врача-детского кардиолога первичный и повторный при необходимости.

- Рекомендуется проводить терапию препаратами группы антагонисты альдостерона всем пациентам с МДД/МДБ, имеющим систолическую миокардиальную дисфункцию с клиническими проявлениями сердечной недостаточности или без них, но со значимым снижением фракции выброса, с целью коррекции данного состояния [28, 83 - 93, 137].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для подбора терапии необходим прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога/врача-детского кардиолога первичный и повторный при необходимости.

- Рекомендуется проводить терапию препаратами из группы диуретиков всем пациентам с МДД/МДБ, имеющим систолическую миокардиальную дисфункцию с клиническими проявлениями сердечной недостаточности с целью коррекции данного состояния [28, 83 - 93, 137].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для подбора терапии необходим прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога/врача-детского кардиолога первичный и повторный при необходимости.

- Рекомендуется проведение исследования уровня 1,25-OH витамина Д в крови и при его снижении, назначение препаратов группы витамин D и его аналоги по схемам, разработанным для коррекции дефицита витамина D или дефицита витамина D3 при МДД всем пациентам с МДД/МДБ сразу после установления диагноза заболевания с целью профилактики остеопении [2, 58].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: поддержание оптимального уровня витамина D (30 - 50 нг/мл/75 - 125 нмоль/л) на протяжении всего жизненного цикла МДД положительно влияет на течение заболевания и качество жизни больных. Основные клинические результаты устранения дефицита витамина D - предупреждение развития остеопороза (особенно после начала приема глюкокортикоидов), переломов трубчатых костей и позвонков, продление способности ходить, большая эффективность терапии бисфосфонатами, включая уменьшение количества осложнений при первичном применении и некрозов нижней челюсти, положительное влияние на выраженность симптомов аутистического спектра. Для больных с многолетней терапией глюкокортикоидами нарушением метаболизма и вовлечением печени в патологический процесс возможен пересмотр терапии для более эффективного восполнения его дефицита [105].

- Рекомендуется проведение терапии препаратами из группы бисфосфонатов пациентам с МДД/МДБ при возникновении признаков остеопении и компрессионных переломов позвонков (зачастую бессимптомных или несвязанных с тяжелой травмой) или переломов длинных костей с целью коррекции данных состояний по назначению врача-эндокринолога [31, 32].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: переломы позвонков, не вызванные тяжелой травмой, и переломы длинных костей являются клиническими проявлениями повышенной хрупкости костной ткани [31, 32]. Для рассмотрения вопросов о необходимости назначения терапии и о целесообразном способе приема препаратов необходим прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога/врача-детского эндокринолога первичный и повторный при необходимости.

- Рекомендуется проведение врачом-эндокринологом заместительной гормональной терапии тестостероном** (группа препаратов производные 3-оксоандрост-4-ена) посредством внутримышечных инъекций пациентам с МДД и подтвержденным гипогонадизмом с возраста 14 лет с целью нормализации гормонального статуса [2, 33, 59, 76, 77]. Заместительную терапию тестостероном** рекомендуется начинать с небольших доз с медленным повышением до стандартной дозировки [33]. При выраженной задержке полового созревания у пациентов, получающих терапию глюкокортикоидами, терапия тестостероном** может быть рекомендована с 12 лет [204].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: лечение должно быть согласовано с врачом-эндокринологом/врачом-детским эндокринологом. Недавний систематический анализ продемонстрировал, что терапия тестостероном** в целом хорошо переносится пациентами с МДД, а преимущества данного лечения превосходят возможные риски развития побочных эффектов.