3.2.1 Лечение портальной гипертензии

ПГ является следствием повышенного давления в воротной вене по различным причинам и связана с клиническими проявлениями, такими как спленомегалия, гиперспленизм, варикозное расширение вен пищевода и асцит, а также развитием ПЭ. ПГ является основной причиной декомпенсации ЦП [455 - 457].

Как отмечалось выше, для пациентов с ПБХ характерно развитие и прогрессирование ПГ (в том числе с развитием ВВ пищевода) до формирования цирротической трансформации печени. При сопоставлении данных измерения градиента давления в печеночных венах с результатами гистологического заключения и клинико-лабораторных показателей было продемонстрировано, что ПГ возникает на ранних стадиях ПБХ задолго до повышения уровня билирубина в сыворотке крови [458]. При этом определение градиента давления в печеночной вене может недооценивать распространенность и тяжесть ПГ у пациентов с ПБХ [459]. По некоторым данным, у 82% доцирротических пациентов с ПБХ наблюдается ПГ, а у 34% - ПГ высокого риска (градиент давления в печеночной вене > 12 мм рт. ст.) [458]. В другом ретроспективном КИ у 24,2% была выявлена ПГ на доцирротической стадии [172]. Выживаемость без ТП у пациентов с ПБХ на ранней стадии с клинически значимой ПГ значительно ниже, чем без нее. Наиболее значимым неблагоприятным прогностическим фактором является спленомегалия на ранних стадиях ПБХ [460]. Описано развитие рецидивирующих кровотечений из ВВ пищевода у пациента с ПБХ в отсутствие ЦП [461]. Имеются данные о том, что раннее начало терапии УДХК** может замедлить развитие ВВ пищевода у пациентов с ПБХ [172, 462, 463].

- Рекомендуется у пациентов с ПБХ проводить лечение ПГ и ее осложнений в соответствии с КР "Цирроз и фиброз печени" [107, 459, 469, 470].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии. Хирургические аспекты лечения осложнений ПГ, таких как резистентный асцит, рецидивирующее кровотечение из ВВ пищевода, подробно рассматриваются в действующих КР "Цирроз и фиброз печени" [107]. Особенностей в лечении ПГ у пациентов с ПБХ по сравнению с другими видами ЦП не имеется [459]. Проведение эндоскопического лечения ВВ у пациентов с ПБХ и осложнениями ПГ в отсутствии ЦП увеличивает продолжительность жизни без ТП [14]. У пациентов с ЦП прогностического класса B и C по Чайлд - Пью с ВВ высокого риска комбинация перорального #карведилола** и эндоскопического лигирования варикозных расширений пищевода для первичной профилактики варикозного кровотечения более эффективна, чем любая из этих терапий по отдельности [3, 471].

TIPS (операция шунтирующая на венах) - метод, позволяющий улучшить качество жизни пациента с ЦП и резистентным асцитом, рецидивирующими кровотечениями из ВВ пищевода и желудка, снижает риск повторных кровотечений и повышает выживаемость [15, 459, 464 - 468]. Ретроспективное КИ показало, что он в лечении ПГ при ПБХ так же эффективен, как при ЦП вирусной этиологии [470].