3.1.4.1 Беременность при ПБХ

- Рекомендуется информировать женщин детородного возраста с ПБХ о том, что беременность при ПБХ без ЦП обычно имеет благоприятный исход и наличие ПБХ не является показанием к ее прерыванию (с целью планирования и сохранения беременности) [405].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии. У женщин с ПБХ до развития ЦП обычно фертильность не нарушается, и возможно наступление беременности [224, 406]. Беременность развивается и благополучно завершается у 80% женщин с ПБХ, а самопроизвольные выкидыши встречаются лишь у 5% беременных. У 70% женщин с ПБХ во время беременности показатели печеночных проб оставались стабильными или даже улучшались [405 - 408].

- Рекомендуется информировать женщин с ПБХ и ЦП о повышенном риске осложнений при беременности и родах для их предотвращения [2].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии. В ходе популяционного исследования обнаружено, что ЦП, независимо от этиологии, является независимым фактором риска неблагоприятных перинатальных исходов. Анализ историй болезни 2022 беременных с компенсированным ЦП в сравнении со 110 беременными женщинами из общей популяции показал, что у 2% беременных женщин с ЦП были осложнения, связанные с нарушением функции печени, чаще с печеночной декомпенсацией в анамнезе (13%), чем с компенсированным ЦП (1,2%) [409]. Ретроспективное мультицентровое КИ показало, что при ПБХ и ПСХ беременность обычно переносится хорошо, однако женщин важно информировать о повышенном риске преждевременных родов [410].

- Рекомендуется беременным женщинам с поздней стадией ПБХ во II триместре проводить скрининговую ЭГДС для своевременного выявления ВВ пищевода [43, 411].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

- Рекомендуется пациенткам с ПБХ во время беременности продолжать прием #УДХК** 10 - 15 мг/кг массы тела для предотвращения прогрессирования ПБХ [410, 411].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии. Применение #УДХК** в дозировке до 10 - 15 мг/кг массы тела в сутки на протяжении всего периода беременности безопасно для пациентов с ПБХ и плода [408, 410 - 414]. Метаанализ показал, что лечение #УДХК** не увеличивало частоту мертворождений [415]. У пациенток с ПБХ, которые продолжали принимать УДХК** в течение I триместра, не выявлено побочных эффектов для плода [410].

- Не рекомендуется у беременных женщин с ПБХ применять #ОБХК на протяжении всей беременности и грудного вскармливания, а также #фенофибрат** в I триместре беременности для предотвращения осложнений [416].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии. Применение #ОБХК в настоящее время не рекомендуется во время беременности или в период лактации у женщин из-за отсутствия данных о безопасности. При выраженном холестазе, наблюдавшемся до беременности, фибраты могут использоваться после I триместра, если польза их применения перевешивает риски [416].

- Рекомендуется беременным женщинам с ПБХ выполнять исследование уровня желчных кислот в крови (при его доступности) и определение активности АЛТ в крови в связи с ассоциацией их повышения с риском преждевременных родов, антенатальной гибели плода и других осложнений с целью их предотвращения [410, 417].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии. Наблюдение за женщинами с диагнозом ПБХ и ПСХ и беременностью на сроке 20 нед. показало, что частота преждевременных родов составила 28%, 76% из которых были спонтанными. Преждевременные роды ассоциированы с уровнем желчных кислот в организме матери [410, 417]. Повышение уровня общих желчных кислот до 100 мкмоль/л считается фактором высокого риска антенатальной гибели плода.

- Рекомендуется пациенткам с ПБХ во время грудного вскармливания продолжать прием УДХК** для предотвращения прогрессирования ПБХ [414, 416, 418].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии. Применение УДХК** во время грудного вскармливания считается безопасным для ребенка [414, 419]. Не обнаружено следов УДХК** в грудном молоке при приеме в дозе 750 мг [418]. Доза УДХК** до 1500 мг/сут. не оказывала влияния на содержание желчных кислот в грудном молоке и развитие детей [414, 420].

- Рекомендуется проводить внеочередной визит диспансерного наблюдения и обследования у пациенток с ПБХ в послеродовом периоде для своевременного выявления ухудшения течения заболевания и коррекции лечения [421].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии. Непосредственно после родов лабораторные показатели функциональных нарушений печени у 60 - 70% пациенток с ПБХ могут возрастать, при этом более чем у половины возникает зуд, требующий симптоматического лечения [421], но на протяжении нескольких недель постепенно снижаются, возвращаясь к исходному уровню, отмечавшемуся до беременности [405, 407, 422, 423].

- Рекомендуется рассмотреть у беременных пациенток с ПБХ и интенсивным холестатическим кожным зудом в III триместре, сохраняющимся на фоне терапии #УДХК**, назначение #рифампицина ** (300 - 600 мг в день) для купирования зуда [416].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии. Безопасность #рифампицина** в III триместре беременности показана в КИ у женщин с внутрипеченочным холестазом [424].

- Рекомендуется рассмотреть у беременных пациенток с ПБХ и интенсивным холестатическим кожным зудом проведение плазмафереза для купирования зуда [425].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии. При тяжелом зуде может быть также рассмотрен плазмаферез, который эффективно снижал зуд в том числе у беременных женщин, показав свою безопасность в отношении плода [425, 426].