3.1.4.2 ПБХ у мужчин

Хотя ПБХ считается преимущественно женским заболеванием, в работах последних лет отмечается более частое, чем ранее, выявление ПБХ у мужчин [25, 427]. По данным КИ, мужчины с ПБХ в среднем старше, у них реже наблюдаются кожный зуд, слабость, абдоминальный дискомфорт, остеопения, дислипидемия, а также сочетанные АИЗ. С другой стороны, чаще выявляются желтуха, желудочно-кишечное кровотечение, а также сахарный диабет 2-го типа. При мужском ПБХ отмечаются более высокие сывороточные уровни АЛТ, ЩФ, билирубина, более низкое число тромбоцитов в крови. По иммунологическим параметрам принципиальные различия отсутствуют, однако реже обнаруживаются антитела к центромерам. Гистологическая картина характеризуется более частым выявлением выраженного фиброза и ЦП [427]. Риск развития ГЦР у мужчин выше [428]. Имеются основания полагать, что более агрессивное течение ПБХ в определенной мере связано с отсутствием настороженности развития заболевания у мужчин, ведущее в свою очередь к запоздалой диагностике.

Мужчины с ПБХ хуже отвечают на терапию УДХК** по сравнению с женщинами, хотя эти результаты подтверждаются не всеми исследованиями [25, 225, 429]. Но пока недостаточно данных, чтобы рассматривать мужской пол как фактор более раннего начала терапии 2-й линии. К особенностям ведения мужчин с ПБХ следует отнести потребность в раннем скрининге ГЦР (см. раздел 5.2 "Наблюдение"). Показатель заболеваемости ГЦР при ПБХ у мужчин составляет 9,82 на 1000 человеко-лет (у женщин - 3,82 на 1000 человеко-лет) [428].