3.1.4.4 Лечение ПБХ на стадии ЦП

Лечебные подходы к ведению пациента с ПБХ при выявлении ЦП и его осложнений основываются на соответствующих КР "Цирроз и фиброз печени" [107]. При этом есть особенности и ограничения при ведении ПБХ в стадии декомпенсированного ЦП в связи с развитием выраженной дуктопенией и рисками неблагоприятных исходов.

- Рекомендуется у пациентов с ПБХ и ЦП проводить терапию #УДХК** для снижения риска декомпенсации и повышения безтрансплантационной выживаемости. При декомпенсированном ЦП терапия #УДХК** может способствовать рекомпенсации, но требует тщательного контроля в связи с риском ухудшения состояния [277, 429, 438].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии. В КИ, включавшем 501 пациента с ПБХ и компенсированным ЦП, терапия #УДХК** связана со снижением частоты декомпенсации, общей смертности, смертности от заболеваний печени или необходимости ТП у пациентов, ответивших на лечение [429]. Согласно инструкции по применению #УДХК**, ее назначение на стадии декомпенсированного ЦП, как и при выраженной печеночной недостаточности, противопоказано. При лечении #УДХК** пациентов на поздних стадиях ПБХ крайне редко отмечались случаи декомпенсации ЦП с частичным обратным развитием после отмены препарата [439]. Предполагается, что в этих случаях тяжелая дуктопения обуславливает усиление желтухи при терапии #УДХК** [277, 439, 573]. В то же время в КИ показана возможность рекомпенсации ЦП при ПБХ на фоне лечения #УДХК** (1 год) у 41,7 и 9,5% пациентов с ответом на #УДХК** и без него соответственно [438]. Вероятно, декомпенсированный ЦП с тяжелой дуктопенией в отдельных случаях при нарастании желтухи может потребовать отмены или уменьшения дозы #УДХК**, но четкие критерии для этого не разработаны.

- Не рекомендуется у пациентов с ПБХ и декомпенсированным ЦП проводить терапию фибратами для предотвращения декомпенсации и неблагоприятных исходов [3, 43].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

- Не рекомендуется у пациентов с ПБХ и декомпенсированным ЦП, а также с компенсированным ЦП и признаками ПГ проводить терапию ОБХК для предотвращения декомпенсации и неблагоприятных исходов [3, 43].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии. В настоящее время фибраты и ОБХК противопоказаны при декомпенсированном ЦП [17, 431, 440]. Так, имеются серии наблюдений, показывающие повышенный риск декомпенсации ЦП и смертности на фоне применения ОБХК [441]. ОБХК противопоказана пациентам с ЦП с классом по Чайлд - Пью B или C, а также пациентам с ЦП класса A при наличии любых признаков ПГ [3, 17, 294, 440, 442, 443].

- Рекомендуется пациентам с ПБХ и декомпенсированным ЦП проводить регулярное длительное лечение высокодозовым 20% раствором #альбумина человека** в дозах в соответствии с КР "Фиброз и цирроз печени" для повышения выживаемости [107, 444].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии. Регулярные инфузии #альбумина** повышают выживаемость пациентов с декомпенсированным ЦП [445], в том числе при ПБХ [444]. Назначение высокодозного раствора #альбумина человека** регламентируется КР "Фиброз и цирроз печени" (40 г 2 раза в неделю на протяжении первых 2 нед., затем 40 г 1 раз в неделю в амбулаторных условиях пациентам с декомпенсированным ЦП на протяжении не менее 3 мес.).

При выявлении признаков декомпенсации ЦП с повышением уровня билирубина > 100 мкмоль/л пациентов следует рассматривать как кандидата на ТП (см. раздел 3.2.2 "Трансплантация печени").