"Клинические рекомендации "Другие уточненные врожденные аномалии органов дыхания (первичная цилиарная дискинезия)" (одобрены Минздравом России)
- Клинические рекомендации
- Разработчик клинической рекомендации
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- Критерии диагностики/исключения ПЦД
- Исключение диагноза ПЦД
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.3.1. Микробиологическая диагностика
- Показания для проведения исследования и исследуемые биообразцы
- Хранение и транспортировка образцов для микробиологического исследования
- Микроскопическое исследование мазков, окрашенных по Граму
- Микробиологическое (культуральное) исследование
- Оценка чувствительности выделенных микроорганизмов к ПМП
- Особенности оценки чувствительности микроорганизмов к ингаляционным ПМП
- Выдача результата микробиологического (культурального) исследования
- 2.3.2. Общеклинические лабораторные методы
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.4.1. Методы, применяемые для установления диагноза ПЦД
- 2.4.2. Прочие инструментальные методы
- 2.4.3. Эндоскопическая оценка состояния околоносовых пазух
- 2.4.4. Оценка состояния органов репродуктивной системы и репродуктивной функции
- 2.4.5. Оценка состояния сердечно-сосудистой системы
- 2.4.6. Исследование слуха и состояния среднего уха
- 2.4.7. Трахеобронхоскопия вне первичной диагностики
- 2.4.8. Ультразвуковое исследование
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1. Консервативное лечение
- 3.1.1. Муколитическая терапия
- 3.1.2. Бронхолитическая терапия
- 3.1.3. Консервативное лечение риносинусита и отита
- 3.1.4. Антимикробная терапия
- 3.1.4.1. Общие вопросы антимикробной терапии у пациентов с ПЦД
- 3.1.4.2. Особенности стратегии антимикробной терапии при инфекции Pseudomonas aeruginosa у пациентов с ПЦД
- Интермиттирующая и хроническая инфекции P. aeruginosa
- Эрадикация при первичном выявлении B. cepacia complex и MRSA
- 3.1.4.3. Антимикробная терапия микобактериоза у пациентов с ПЦД
- Антимикробная терапия микобактериоза, вызванного M. abscessus complex у пациентов с ПЦД
- Антимикробная терапия микобактериозов, вызванных MAC (Mycobacterium avium complex)
- 3.1.4.4. Терапия аллергического бронхолегочного аспергиллеза (АБЛА) при ПЦД
- Терапия поражений легких, вызванных грибами рода Aspergillus
- Диагностические критерии АБЛА
- Диагностические критерии ХАЛ
- 3.1.4.5. Противогрибковая терапия при АБЛА, хронического аспергиллеза легких (ХАЛ), инвазивного аспергиллеза (ИА) при ПЦД
- 3.1.5. Противовоспалительная терапия
- 3.2. Хирургическое лечение
- 3.3. Иное лечение
- 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 5.1. Профилактика
- 5.2. Вакцинация, профилактика обострений и противоэпидемические меры
- 5.3. Ведение пациентов и диспансерное наблюдение
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Таблица 10. Организационно-технические условия оказания медицинской помощи
- Таблица 11. Критерии качества оказания медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
- Описание методов, использованных для анализа доказательств
- Экономический анализ
- Метод валидации рекомендаций
- Описание метода валидации рекомендаций
- Консультация и экспертная оценка
- Рабочая группа
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Порядки оказания медицинской помощи
- Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной медицинской помощи
- Примеры диагнозов
- Приложение А3.1. Ультраструктура нормальной реснички и жгутика
- Приложение А3.2. Нарушение структуры ресничек и жгутиков при ПЦД
- Приложение А3.3. Наиболее частые патогенные варианты генов, ответственных за развитие ПЦД, в различных этнических группах
- Приложение А3.4. Молекулярные основы ПЦД
- Приложение А3.5. Пример заключения ТЭМ
- Приложение А3.6. Нормативные значения показателей эякулята согласно критериям ВОЗ (2010)
- Приложение А3.7. Классификация спермиологических "диагнозов"
- Приложение А3.8. Примеры результатов лучевой диагностики у пациентов с ПЦД
- Приложение А3.9. Антимикробная терапия при ПЦД
- Антимикробная терапия при микобактериозах у пациентов с ПЦД
- Таблица 19. Антибактериальные препараты, применяемые у пациентов с микобактериозом, вызванным Micobacterium avium complex (MAC) и Mycobacterium abscessus complex (MABSC)
- Таблица 20. Побочные реакции антибактериальных препаратов, используемых при микобактериозах и рекомендуемые методы контроля
- Антимикробная терапия при аспергиллезных поражениях легких у пациентов с ПЦД
- Приложение А3.10. Пошаговое очищение дыхательных путей
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Приложение Б1. Алгоритмы диагностики ПЦД
- Приложение Б2. Алгоритм первичной оценки и лечения - риносинусит для ПЦД
- Приложение В. Информация для пациента
- Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
- Гражданский кодекс (ГК РФ)
- Жилищный кодекс (ЖК РФ)
- Налоговый кодекс (НК РФ)
- Трудовой кодекс (ТК РФ)
- Уголовный кодекс (УК РФ)
- Бюджетный кодекс (БК РФ)
- Арбитражный процессуальный кодекс
- Конституция РФ
- Земельный кодекс (ЗК РФ)
- Лесной кодекс (ЛК РФ)
- Семейный кодекс (СК РФ)
- Уголовно-исполнительный кодекс
- Уголовно-процессуальный кодекс
- Производственный календарь на 2025 год
- МРОТ 2026
- ФЗ «О банкротстве»
- О защите прав потребителей (ЗОЗПП)
- Об исполнительном производстве
- О персональных данных
- О налогах на имущество физических лиц
- О средствах массовой информации
- Производственный календарь на 2026 год
- Федеральный закон "О полиции" N 3-ФЗ
- Расходы организации ПБУ 10/99
- Минимальный размер оплаты труда (МРОТ)
- Календарь бухгалтера на 2026 год
- Частичная мобилизация: обзор новостей
- Постановление Правительства РФ N 1875