2. Модуль 2. Специальные вопросы детской кардиологии

2

Модуль 2. Специальные вопросы детской кардиологии

2.1

Нарушения ритма и проводимости сердца

Электрофизиологические основы и классификация нарушений ритма и проводимости. Кодирование нарушений ритма и проводимости согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем. Наджелудочковые нарушения ритма сердца: определение и классификация; эпидемиология, этиология, патогенез; клинические признаки и симптомы; лабораторная и инструментальная диагностика; стратификация риска, медикаментозные и хирургические методы лечения. Неотложная терапия при пароксизмальных наджелудочковых тахикардиях. Желудочковые нарушения ритма сердца: определение и классификация; эпидемиология, этиология, патогенез; клинические признаки и симптомы; лабораторная и инструментальная диагностика; стратификация риска, медикаментозные и хирургические методы лечения. Медицинская помощь в неотложной форме при желудочковых тахиаритмиях. Первичные электрические заболевания сердца: определение и классификация; эпидемиология, этиология, патогенез, факторы риска; молекулярно-генетическая диагностика; стратификация риска внезапной сердечной смерти. Медикаментозное и хирургическое лечение первичных электрических заболеваний сердца. Антиаритмические устройства. Симпатэктомия. Брадиаритмии. Синдром слабости синусового узла. Нарушения проводимости сердца: определение, эпидемиология, этиология, патофизиология, классификация; клинические признаки и симптомы; методы диагностики; стратификация риска, медикаментозные и хирургические методы лечения. Электрофизиологическое исследование. Интервенционные и хирургические методы лечения аритмий. Радиочастотная катетерная аблация. Криоаблация. Электрокардиостимуляция: определение, классификация, медицинские показания. Типы и режимы электрокардиостимуляции. Диагностика нарушений функции электрокардиостимуляции. Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор: медицинские показания и медицинские противопоказания к установке. Типы и режимы, диагностика нарушений функции имплантируемого кардиовертер-дефибриллятора. Электрический шторм. Мониторинг детей с электрокардиостимуляцией, имплантируемым кардиовертер-дефибриллятором. Медико-социальная экспертиза, диспансерное наблюдение и медицинская реабилитация детей с нарушениями ритма и проводимости сердца.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-7

2.2

Воспалительные заболевания сердца

Воспалительные заболевания сердца: определение и классификация; кодирование согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем. Инфекционный эндокардит: определение и классификация; эпидемиология, этиология, факторы риска, патогенез; диагностические критерии; клинические признаки и симптомы; осложнения; лабораторная и инструментальная диагностика; немедикаментозные и медикаментозные методы лечения; медицинские показания для хирургического лечения. Миокардиты: определение и классификация; эпидемиология, этиология, патогенез; критерии диагностики; клинические признаки и симптомы; осложнения; лабораторная и инструментальная диагностика. Биопсия миокарда. Немедикаментозные и медикаментозные методы лечения миокардитов. Перикардиты: определение и классификация; эпидемиология, этиология, патогенез; критерии диагностики; клинические признаки и симптомы; осложнения. Тампонада сердца: лабораторная и инструментальная диагностика; немедикаментозные и медикаментозные методы лечения перикардитов и их осложнений. Хирургическое лечение перикардита. Перикардиоцентез. Поражение сердечно-сосудистой системы при системных васкулитах у детей. Медико-социальная экспертиза, диспансерное наблюдение и медицинская реабилитация детей с воспалительными заболеваниями сердца.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-7

2.3

Кардиомиопатии и опухоли сердца

Определение кардиомиопатий у детей. Концепция заболеваний сердечной мышцы. Виды классификаций кардиомиопатий. Кодирование согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем. Генетические основы кардиомиопатий. Генокопии и фенокопии. Дилатационная кардиомиопатия. Определение и классификация. Эпидемиология, этиология, патогенез. Диагностические критерии. Клинические признаки и симптомы. Осложнения. Лабораторная и инструментальная диагностика. Визуализация дилатационной кардиомиопатии. Инвазивные и неинвазивные методы исследования. Биопсия миокарда. Молекулярно-генетическое исследование. Стратификация риска. Профилактика внезапной сердечной смерти. Имплантируемая кардиовертер-дефибриллятор терапия. Немедикаментозные и медикаментозные методы лечения. Устройства поддержки желудочков сердца. Трансплантация сердца детям с дилатационной кардиомиопатией. Некомпактный миокард. Определение и классификация. Эпидемиология, этиология, патогенез. Диагностические критерии. Варианты синдрома некомпактного миокарда. Клинические признаки и симптомы. Осложнения. Лабораторная и инструментальная диагностика. Визуализация некомпактного миокарда. Инвазивные и неинвазивные методы исследования. Молекулярно-генетическое исследование. Стратификация риска. Немедикаментозные и медикаментозные методы лечения. Устройства поддержки желудочков. Имплантируемая кардиовертер-дефибриллятор терапия. Трансплантация сердца детям с некомпактным миокардом. Гипертрофическая кардиомиопатия. Определение и классификация. Эпидемиология, этиология, патогенез. Генокопии и фенокопии. Диагностические критерии. Клинические признаки и симптомы. Осложнения. Лабораторная и инструментальная диагностика. Визуализация гипертрофической кардиомиопатии. Инвазивные и неинвазивные методы исследования. Молекулярно-генетическое исследование. Стратификация риска. Профилактика внезапной сердечной смерти. Имплантируемая кардиовертер-дефибриллятор терапия. Немедикаментозные и медикаментозные методы лечения. Устройства поддержки желудочков. Трансплантация сердца детям с гипертрофической кардиомиопатией. Рестриктивные кардиомиопатии. Определение и классификация. Эпидемиология, этиология, патогенез. Генокопии и фенокопии. Диагностические критерии. Клинические признаки и симптомы. Осложнения. Лабораторная и инструментальная диагностика. Визуализация рестриктивных кардиомиопатий. Инвазивные и неинвазивные методы исследования. Молекулярно-генетическое исследование. Стратификация риска. Профилактика внезапной сердечной смерти. Имплантируемая кардиовертер-дефибриллятор терапия. Немедикаментозные и медикаментозные методы лечения. Устройства поддержки желудочков. Трансплантация сердца детям с рестриктивными кардиомиопатиями. Аритмогенная кардиомиопатия. Определение и классификация. Эпидемиология, этиология, патогенез. Генокопии и фенокопии. Болезнь Наксоса. Болезнь Карвахаля. Диагностические критерии аритмогенной дисплазии правого желудочка. Клинические признаки и симптомы. Осложнения. Лабораторная и инструментальная диагностика. Визуализация аритмогенной кардиомиопатии. Инвазивные и неинвазивные методы исследования. Молекулярно-генетическое исследование. Стратификация риска. Немедикаментозные и медикаментозные методы лечения. Профилактика внезапной сердечной смерти. Имплантируемая кардиовертер-дефибриллятор терапия. Устройства поддержки желудочков. Трансплантация сердца детям с аритмогенной кардиомиопатией. Кардиомиопатия, индуцированная противоопухолевой терапией: эпидемиология, диагностика, лечение, профилактика. Инфильтративные заболевания сердца. Стратегия наблюдения детей, медико-социальная экспертиза и медицинская реабилитация детей с кардиомиопатиями. Опухоли сердца. Определение. Этиология. Эпидемиология. Классификации. Международная гистологическая классификация опухолей. Типы опухолей. Симптомы и признаки опухолей сердца. Патофизиология. Лабораторные и инструментальные методы исследования. Биопсия опухоли. Радикальные и паллиативные методы лечения опухолей сердца. Терапия нарушений гемодинамики при опухолях сердца, нарушений ритма и проводимости, профилактика и лечение тромбоэмболических осложнений. Медицинские показания к трансплантации сердца. Стратегия наблюдения детей, медико-социальная экспертиза и медицинская реабилитация детей с опухолями сердца.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6, ПК-7

2.4

Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность: определение; классификации; кодирование согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем. Острая сердечная недостаточность у детей. Хроническая сердечная недостаточность у детей. Критерии постановки диагноза. Эпидемиология. Этиология и патогенез; патофизиология. Клинические признаки хронической сердечной недостаточности у детей. Лабораторная и инструментальная диагностика. Инвазивные и неинвазивные методы исследования. Немедикаментозные и медикаментозные методы лечения. Разработка индивидуального плана немедикаментозного и медикаментозного лечения для детей с хронической сердечной недостаточностью в зависимости от возраста, этиологии, стадии и степени тяжести сердечной недостаточности. Медицинские показания и отбор детей для имплантации кардиовертер-дефибриллятора. Медицинские показания и отбор детей для сердечной ресинхронизирующей терапии. Контроль и коррекция параметров с имплантируемым кардиовертер-дефибриллятором, устройством для сердечной ресинхронизирующей терапии с функцией дефибриллятора. Медицинские показания и отбор детей для имплантации механических устройств поддержки кровообращения вспомогательных устройств. Медицинские показания и медицинские противопоказания к экстракорпоральной мембранной оксигенации. Медицинские показания и отбор детей для трансплантации сердца. Тактика ведения детей с хронической сердечной недостаточностью, ожидающих трансплантацию сердца. Тактика ведения детей после трансплантации сердца. Медицинские показания к оказанию паллиативной медицинской помощи у детей с хронической сердечной недостаточностью. Тактика ведения детей с острой сердечной недостаточностью. Стратегия наблюдения детей, медико-социальная экспертиза и медицинская реабилитация детей с хронической сердечной недостаточностью.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6, ПК-7

2.5

Внезапная сердечная смерть и синкопальные состояния

Внезапная сердечная смерть у детей. Определение, этиология, эпидемиология, патофизиология. Диагностические критерии. Факторы риска, организация и содержание мероприятий при первичной и вторичной профилактике внезапной сердечной смерти у детей в различных возрастных и нозологических группах. Внезапная сердечная смерть и спорт. Нормативные правовые акты, регламентирующие оказание первой помощи при остановке сердца у детей. Приемы первой помощи при остановке сердца. Алгоритм "цепи спасения" при остановке сердца вне медицинской организации. Отработка навыков оказания первой помощи при остановке сердца. Навыки работы с наружным дефибриллятором. Определение синкопальных состояний. Кодирование согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем. Классификация, эпидемиология, патофизиология и дифференциальная диагностика различных вариантов синкопе у детей. Клиническая симптоматика. Методы диагностики, стратификация риска и лечение различных клинических вариантов синкопе у детей. Устройства длительного электрокардиографического мониторирования. Нормативные правовые акты, регламентирующие оказание медицинской помощи при обмороке (синкопе) у ребенка. Навыки оказания первой помощи при синкопе.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-7

2.6

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия у детей. Определение, критерии постановки диагноза у детей. Эпидемиология. Типы классификаций. Кодирование согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем. Этиология, патогенез и патофизиология различных клинических классов легочной гипертензии. Клинические признаки и симптомы легочной гипертензии. Лабораторная и инструментальная диагностика. Стратификация риска. Определение цели терапии легочной гипертензии у детей, выбор оптимальной тактики лечения легочной гипертензии. Терапия острой легочной гипертензии и легочного криза. Поддерживающая терапия хронической легочной гипертензии. Специфическая терапия легочной гипертензии. Хирургические методы лечения легочной гипертензии. Факторы риска и профилактика легочной гипертензии в целевых группах детей. Медицинские показания к экстракорпоральной мембранной оксигенации. Медицинские показания к трансплантации легких, комплекса сердце-легкие. Медицинские показания к оказанию паллиативной медицинской помощи у детей с легочной гипертензией. Стратегия наблюдения детей, медико-социальная экспертиза и медицинская реабилитация детей с легочной гипертензией.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-6, ПК-7

2.7

Артериальные гипотензии и гипертензии

Физиология регуляции артериального давления, Методы измерения артериального давления у детей. Алгоритм оценки уровня артериального давления у детей. Суточное мониторирование артериального давления. Артериальная гипертензия. Эпидемиология, этиология и основные патогенетические механизмы формирования артериальной гипертензии у детей. Факторы риска и профилактика. Классификация артериальной гипертензии. Клинические признаки. Лабораторная и инструментальная диагностика. Дифференциальная диагностика. Немедикаментозные и медикаментозные методы лечения артериальной гипертензии. Оказание медицинской помощи в неотложной форме детям с гипертоническим кризом. Артериальная гипотензия. Определение. Эпидемиология. Этиология и патофизиология. Клинические признаки. Лабораторная и инструментальная диагностика. Дифференциальная диагностика. Немедикаментозные и медикаментозные методы лечения. Оказание медицинской помощи в неотложной форме детям с артериальной гипотонией. Стратегия диспансерного наблюдения детей, медико-социальная экспертиза и медицинская реабилитация детей с артериальными гипотензиями и гипертензиями.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-7

2.8

Атерогенные нарушения липидного обмена (дислипидемии) у детей

Нарушения липидного обмена (дислипидемии) у детей. Определение. Классификации дислипидемии. Кодирование согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем. Эпидемиология, этиология, патогенез. Общие принципы профилактики дислипидемий. Каскадный скрининг семейной дислипидемии. Клинические признаки и симптомы дислипидемии. Методы и критерии диагностики. Дифференциальная диагностика. Стратификация и категории сердечно-сосудистого риска. Оценка степени и стадии атеросклеротического поражения. Рекомендации по немедикаментозной и медикаментозной терапии дислипидемии и контроль ее эффективности. Алгоритмы медикаментозной и немедикаментозной терапии в зависимости от фенотипа и генотипа дислипидемии. Экстракорпоральные методы терапии дислипидемий. Стратегия диспансерного наблюдения детей, медико-социальная экспертиза и медицинская реабилитация детей с дислипидемией.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-7

2.9

Врожденные аномалии и пороки сердца, приобретенные пороки сердца

Врожденные пороки сердца с перегрузкой малого круга кровообращения. Дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, атриовентрикулярный канал, частичный аномальный дренаж легочных вен, дефект аорто-легочной перегородки. Врожденные пороки сердца с обструкцией кровотока. Стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты, перерыв дуги аорты. Цианотические врожденные пороки сердца. Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, корригированная транспозиция магистральных сосудов, тотальный аномальный дренаж легочных вен, общий артериальный ствол, двойное отхождение сосудов от правого желудочка, атрезия трикуспидального клапана, атрезия легочной артерии. Аномалии расположения сердца. Сосудистые кольца, сосудистые петли. Врожденные аномалии коронарных артерий. Единственный желудочек сердца. Гемодинамика Фонтена. Номенклатура, классификации, этиология и эпидемиология врожденных пороков сердца. Патофизиология. Пренатальная и постнатальная диагностика врожденных пороков сердца. Клинические признаки и симптомы. Методы исследования врожденных пороков сердца. Медицинские показания к медикаментозному и хирургическому лечению, техника операций при врожденных пороках сердца. Профилактика и лечение осложнений. Приобретенные пороки сердца. Критические врожденные пороки сердца. Неотложная помощь и маршрутизация при критических врожденных пороках сердца. Разработка стратегии диспансерного наблюдения и мероприятий по медицинской реабилитации после различных этапов хирургической коррекции врожденных пороков сердца.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-7

2.10

Неонатальная кардиология

Наджелудочковые и желудочковые фетальные и неонатальные тахикардии. Определение. Эпидемиология, этиология, патогенез, факторы риска. Клинические признаки и симптомы. Лабораторная и инструментальная диагностика. Алгоритмы дифференциальной диагностики, стратификация риска. Медикаментозное и хирургическое лечение. Профилактика рецидивов. Электроимпульсная терапия тахиаритмий у детей первых лет жизни. Врожденная атриовентрикулярная блокада. Определение, эпидемиология, этиология, патофизиология, естественное клиническое течение. Клинические признаки и симптомы. Лабораторная и инструментальная диагностика. Стратификация риска. Консервативное и хирургическое лечение. Обследование матери ребенка с врожденной атриовентрикулярной блокадой. Врожденные и наследственные заболевания сердца в неонатальном периоде. Врожденный миокардит. Кардиомиопатии у новорожденных: определение, эпидемиология, этиология, патофизиология, естественное клиническое течение; клинические признаки и симптомы; методы диагностики; стратификация риска; консервативное и хирургическое лечение.

ПК-1, ПК-2, ПК-5, ПК-7

2.11

Спортивная кардиология

Влияние физических нагрузок на организм ребенка. Адаптация сердечно-сосудистой системы ребенка к различным видам физической нагрузки. Спортивное сердце. Критерии нормы и патологии. Особенности электрокардиограммы у юных спортсменов. Нарушения ритма сердца и проводимости в спорте. Заболевания сердца в спорте. Артериальная гипертензия в спорте. Критерии дифференцированного допуска к занятиям различными видами спорта юных спортсменов с отклонениями сердечно-сосудистой системы. Профилактика внезапной сердечной смерти у спортсменов.

ПК-1, ПК-2, ПК-5, ПК-7

2.12

Медицинская реабилитация детей при заболеваниях и (или) состояниях сердечно-сосудистой системы

Нормативные правовые акты, регламентирующие порядок организации медицинской реабилитации и порядок организации санаторно-курортного лечения. Основы и методы медицинской реабилитации детей с заболеваниями и (или) состояниями сердечно-сосудистой системы. Механизмы воздействия мероприятий по медицинской реабилитации на организм детей с заболеваниями и (или) состояниями сердечно-сосудистой системы. Побочные эффекты и возможные осложнения медицинской реабилитации детей с заболеваниями и (или) состояниями сердечно-сосудистой системы. Методы оценки эффективности и безопасности мероприятий по медицинской реабилитации детей с заболеваниями и (или) состояниями сердечно-сосудистой системы.

ПК-4, ПК-7

2.13

Паллиативная медицинская помощь детям с заболеваниями и (или) состояниями сердечно-сосудистой системы

Нормативные правовые акты, регламентирующие вопросы оказания паллиативной медицинской помощи, деятельность медицинских организаций и медицинских работников, в том числе в сфере назначения, выписывания и хранения наркотических средств и психотропных веществ. Медицинские показания для оказания паллиативной медицинской помощи детям с заболеваниями и (или) состояниями сердечно-сосудистой системы. Цели, задачи и принципы оказания паллиативной медицинской помощи детям, основываясь на этических нормах и с учетом индивидуальных особенностей поведения неизлечимого больного, его родственников или законных представителей. Классификации, симптомы и синдромы неизлечимых прогрессирующих заболеваний и состояний. Методы клинической диагностики неизлечимых прогрессирующих заболеваний и состояний. Понятие и прогнозирование траектории болезни (траектории умирания). Правила проведения и прекращения реанимационных мероприятий для детей на фоне прогрессирования достоверно установленных неизлечимых заболеваний.

ПК-6, ПК-7

2.14

Промежуточная аттестация по модулю 2

Контроль результатов обучения в рамках освоения тем 2.1 - 2.13.

ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6, ПК-7