6.1.1 Вакцинация

Таблица 2

Вакцинация пациентов с первичными иммунодефицитами

N

Вакцины

Вакцинируемый контингент

Принципы применения

1

Против вирусного гепатита B

Дети, взрослые

- Вакцинация не противопоказана, эффективность может быть снижена.

- Вакцинация неэффективна при иммунодефицитах, затрагивающих и клеточный, и гуморальный иммунитет (ТКИН, полный вариант синдрома Ди Джорджи).

- Вакцинация проводится по тем же принципам, что и в общей популяции, согласно НКПП.

2

Против туберкулеза БЦЖ, БЦЖ-М

Дети

- Противопоказана при нарушениях гуморального звена (дефекты B-лимфоцитов), при комбинированных ПИД (дефекты T-лимфоцитов), некоторых формах комбинированных ПИД с синдромальной патологией, дефектах врожденного иммунитета, дефектах фагоцитоза (ХГБ, ТВН, Синдром Чедиака-Хигаши, дефицит адгезии лейкоцитов (LAD), дефицит миелопероксидазы).

- При АВЗ, синдромах иммунной дисрегуляции возможность вакцинации зависит от проводимой иммуносупрессивной терапии.

- При отсутствии противопоказаний иммунизация осуществляется в сроки, представленные в НКПП.

3

Против пневмококковой инфекции

Дети, взрослые

- Плановая иммунизация в соответствии с НКПП, календарем прививок по эпидемическим показаниям и методическим рекомендациям по пневмококковой инфекции, с последующим введением ППВ23 через год, повторное введение ППВ23 с интервалом 5 лет.

- Не применяется у пациентов с ТКИН и полным синдромом Ди Джорджи.

- Показана при всех других формах ПИД.

- Детям старше 2 лет и взрослым, ранее не привитым, рекомендуется одна доза ПКВ13 и далее - введение ППВ23 через год после вакцинации ПКВ13, затем - введение ППВ23 с интервалом 5 лет.

4

Против коклюша, дифтерии и столбняка (АКДС, цельноклеточная)

Дети 3-х мес. - 4 лет

- Неэффективна при иммунодефицитах, затрагивающих и клеточный, и гуморальный иммунитет (ТКИН, полный вариант синдрома Ди Джорджи).

- Показана после проведения ТГСК в данной группе больных.

- Проводится в сроки, представленные в НКПП, при остальных формах ПИД.

- Не требуется при регулярной заместительной терапии ВВИГ.

- При необходимости используется с диагностической целью при установке диагноза ПИД с нарушением синтеза АТ, а также при принятии решения о необходимости проведения заместительной терапии.

5

Бесклеточная коклюшная с уменьшенным содержанием антигенов в комплексе с дифтерийным и столбнячным анатоксином (АаКДС-М)

Дети 4-х лет и старше, взрослые

- Неэффективна при иммунодефицитах, затрагивающих и клеточный, и гуморальный иммунитет (ТКИН, полный вариант синдрома Ди Джорджи).

- Показана после проведения ТГСК в данной группе больных.

- Проводится в сроки, представленные в НКПП, при остальных формах ПИД.

- Не требуется при регулярной заместительной терапии ВВИГ.

- При необходимости используется с диагностической целью при установке диагноза ПИД с нарушением синтеза АТ, а также при принятии решения о необходимости проведения заместительной терапии.

6

Против коклюша, дифтерии, столбняка, полиомиелита и гемофильной инфекции типа b

(АаКДС-ИПВ-Hib)

Дети 6 нед. - 6 лет включительно

- Неэффективна при иммунодефицитах, затрагивающих и клеточный, и гуморальный иммунитет (ТКИН, полный вариант синдрома Ди Джорджи).

- Показана после проведения ТГСК в данной группе больных.

- Проводится в сроки, представленные в НКПП, при остальных формах ПИД.

- Не требуется при регулярной заместительной терапии ВВИГ.

- При необходимости используется с диагностической целью при установке диагноза ПИД с нарушением синтеза АТ, а также при принятии решения о необходимости проведения заместительной терапии.

7

Против дифтерии, столбняка (АДС; АДС-М)

Дети, взрослые

- Неэффективна при иммунодефицитах, затрагивающих и клеточный, и гуморальный иммунитет (ТКИН, полный вариант синдрома Ди Джорджи).

- Показана после проведения ТГСК в данной группе больных.

- Проводится в сроки, представленные в НКПП, при остальных формах ПИД.

- Не требуется при регулярной заместительной терапии ВВИГ (целесообразен контроль титра АТ к дифтерии и столбняку).

- При необходимости используется с диагностической целью при установке диагноза ПИД с нарушением синтеза АТ, а также при принятии решения о необходимости проведения заместительной терапии.

8

Против дифтерии (АД-М)

Дети, взрослые

- Вакцинация по эпидемическим показаниям.

- Неэффективна при иммунодефицитах, затрагивающих и клеточный, и гуморальный иммунитет (ТКИН, полный вариант синдрома Ди Джорджи).

- Не требуется при регулярной заместительной терапии ВВИГ (целесообразен контроль титра АТ к дифтерии и столбняку).

- При необходимости используется с диагностической целью при установке диагноза ПИД с нарушением синтеза АТ, а также при принятии решения о необходимости проведения заместительной терапии.

9

Против столбняка (Столбнячный анатоксин (АС))

Дети, взрослые

- Вакцинация по эпидемическим показаниям.

- Для проведения экстренной профилактики.

- Неэффективна при иммунодефицитах, затрагивающих и клеточный, и гуморальный иммунитет (ТКИН, полный вариант синдрома Ди Джорджи).

- Не требуется при регулярной заместительной терапии ВВИГ (целесообразен контроль титра АТ к дифтерии и столбняку).

- При необходимости используется с диагностической целью при установке диагноза ПИД с нарушением синтеза АТ, а также при принятии решения о необходимости проведения заместительной терапии.

10

А. Против полиомиелита инактивированная

Дети, взрослые

- Плановая вакцинация в рамках НКПП;

- Рекомендована пациентам с хроническими иммунодефицитами, в т.ч. ВИЧ-инфицированным, даже в случае, если иммунный ответ на введение вакцины может быть снижен ввиду основного фонового заболевания. Таким пациентам рекомендован контроль титра АТ для оценки эффективности вакцинации;

- У пациентов, принимающих лекарственные препараты, подавляющие иммунную систему, необходимы дополнительные меры предосторожности, так как иммунный ответ на введение вакцины может быть снижен. В таких случаях рекомендуется отложить вакцинацию до окончания лечения. В случае, если лечение завершить невозможно, после проведения вакцинации у пациента необходимо проверить уровень АТ, чтобы убедиться, что он является достаточным для обеспечения защиты против полиомиелита.

Б. Вакцина полиомиелитная пероральная, живая аттенуированная

Дети, взрослые

- Плановая ревакцинация в рамках НКПП;

- Противопоказана при иммунодефицитных состояниях (первичном), злокачественных новообразованиях, иммуносупрессии (прививки проводят не ранее, чем через 3 мес. после окончания курса терапии), беременности;

- Противопоказана при нарушении гуморального звена (дефекты B-лимфоцитов:

X-сцепленной агаммаглобулинемии, ОВИН), при комбинированных ПИД (дефекты T-лимфоцитов: ТКИН, полный синдром Ди Джорджи), некоторых формах комбинированных ПИД с синдромальной патологией, дефектах врожденного иммунитета, дефектах фагоцитоза (синдром Чедиака-Хигаши, дефицит адгезии лейкоцитов (LAD), дефицит

миелопероксидазы).

- Решение о вакцинации при частичном синдроме Ди Джорджи, а также других комбинированных ПИД с синдромальной патологией принимают индивидуально и при условиях: количество лимфоцитов CD4+ более 500 кл/мкл и CD8+ более 200 кл/мкл, наличие положительного титра поствакцинальных АТ (например, IgG к дифтерии. столбняку, коклюшу, через 1 мес. после вакцинации).

- При АВЗ, синдромах иммунной дисрегуляции решение о вакцинации в зависимости от проводимой иммуносупрессивной терапии и уровней лимфоцитов CD4+ и CD8+.

- Разрешена при селективном IgA дефиците, дефиците сублассов IgG, ТВН, дефиците комплемента.

11

Против гемофильной инфекции типа b

Дети, взрослые

- Плановая иммунизация в соответствии с НКПП.

- Не показана пациентам с ТКИН и полным синдромом Ди Джорджи.

- Показана при всех других формах ПИД.

- Рекомендуется одна доза ПКВ13 и далее - введение ППВ23 в течение года после вакцинации ПКВ13, затем - введение ППВ23 с интервалом 5 лет.

12

Против кори, краснухи, эпидемического паротита

Дети, взрослые

- Плановая иммунизация в соответствии с НКПП.

- Противопоказана, при нарушениях гуморального звена (дефекты B-лимфоцитов), при комбинированных ПИД (дефекты T-лимфоцитов), некоторых формах комбинированных ПИД с синдромальной патологией, дефектах врожденного иммунитета, дефектах фагоцитоза (синдром Чедиака-Хигаши, дефицит адгезии лейкоцитов (LAD), дефицит миелопероксидазы).

- При АВЗ, синдромах иммунной дисрегуляции применение зависит от проводимой иммуносупрессивной терапии.

- Разрешена при частичном дефиците АТ (селективном дефиците иммуноглобулина A, дефиците субклассов IgG), врожденной нейтропении, ХГБ, дефиците комплемента, ВИЧ инфицированным.

13

Против кори

Дети, взрослые

- По эпидемическим показаниям вводят иммуноглобулин.

- Противопоказана при нарушении гуморального звена (дефекты B-лимфоцитов: X-сцепленной агаммаглобулинемии, ОВИН), при комбинированных ПИД (дефекты T-лимфоцитов: ТКИН, полный синдром Ди Джорджи), некоторых формах комбинированных ПИД с синдромальной патологией, дефектах врожденного иммунитета, дефектах фагоцитоза (синдром Чедиака-Хигаши, дефицит адгезии лейкоцитов (LAD), дефицит миелопероксидазы).

- Решение о вакцинации при частичном синдроме Ди Джорджи, а также других комбинированных ПИД с синдромальной патологией принимают индивидуально и при условиях:

количество лимфоцитов CD4+ более 500 кл/мкл и CD8+ более 200 кл/мкл, наличие положительного титра поствакцинальных АТ (например, IgG к дифтерии. столбняку, коклюшу, через 1 мес. после вакцинации).

- При АВЗ, синдромах иммунной дисрегуляции решение о вакцинации в зависимости от проводимой иммуносупрессивной терапии и уровней лимфоцитов CD4+ и CD8+.

- Разрешена при селективном IgA дефиците, дефиците субклассов IgG, ТВН, дефиците комплемента.

14

Против краснухи

Дети, взрослые

- По эпидемическим показаниям вводят иммуноглобулин.

- Противопоказана при нарушении гуморального звена (дефекты B-лимфоцитов: X-сцепленной агаммаглобулинемии, ОВИН), при комбинированных ПИД (дефекты T-лимфоцитов: ТКИН, полный синдром Ди Джорджи), некоторых формах комбинированных ПИД с синдромальной патологией, дефектах врожденного иммунитета, дефектах фагоцитоза (синдром Чедиака-Хигаши, дефицит адгезии лейкоцитов (LAD), дефицит миелопероксидазы).

- Решение о вакцинации при частичном синдроме Ди Джорджи, а также других

комбинированных ПИД с синдромальной патологией принимают индивидуально и при условиях: количество лимфоцитов CD4+ более 500 кл/мкл и CD8+ более 200 кл/мкл, наличие положительного титра поствакцинальных АТ (например, IgG к дифтерии. столбняку, коклюшу, через 1 мес. после вакцинации).

- При АВЗ, синдромах иммунной дисрегуляции решение о вакцинации в зависимости от проводимой иммуносупрессивной терапии и уровней лимфоцитов CD4+ и CD8+.

- Разрешена при селективном IgA дефиците, дефиците субклассов IgG, ТВН, дефиците комплемента.

15

Против эпидемического паротита

Дети, взрослые

- По эпидемическим показаниям вводят иммуноглобулин.

- Противопоказана при нарушении гуморального звена (дефекты B-лимфоцитов:

X-сцепленной агаммаглобулинемии, ОВИН), при комбинированных ПИД (дефекты T-лимфоцитов: ТКИН, полный синдром Ди Джорджи), некоторых формах комбинированных ПИД с синдромальной патологией, дефектах врожденного иммунитета, дефектах фагоцитоза (синдром Чедиака-Хигаши, дефицит адгезии лейкоцитов (LAD), дефицит миелопероксидазы).

- Решение о вакцинации при частичном синдроме Ди Джорджи, а также других комбинированных ПИД с синдромальной патологией принимают индивидуально и при условиях: количество лимфоцитов CD4+ более 500 кл/мкл и CD8+ более 200 кл/мкл, наличие положительного титра поствакцинальных АТ (например, IgG к дифтерии. столбняку, коклюшу, через 1 мес. после вакцинации).

- При АВЗ, синдромах иммунной дисрегуляции решение о вакцинации зависимости от проводимой иммуносупрессивной терапии и уровней лимфоцитов CD4+ и CD8+.

- Разрешена при селективном IgA дефиците, дефиците субклассов IgG, ТВН, дефиците комплемента.

16

Против вируса папилломы человека

Дети с 9 лет, взрослые

- Плановая иммунизация по стандартной схеме 3х-кратного введения во всех возрастных группах

- Разрешена при всех видах ПИД.

- При ТКИН и полном синдроме Ди Джорджи не показана.

17

Против гриппа (инактивированная)

Дети, взрослые

- Плановая ежегодная сезонная иммунизация в соответствии с НКПП.

- Не показана при ТКИН и полном синдроме Ди Джорджи.

- Показана ежегодно при всех других формах ПИД.

- Возрастные показания, дозы и схема определяются инструкцией к вакцине.

18

Против туляремии

Дети с 7 лет, взрослые

- Вакцинация по эпидемическим показаниям.

- Противопоказана при нарушениях гуморального звена (дефекты B-лимфоцитов), при комбинированных ПИД (дефекты T-лимфоцитов), некоторых формах комбинированных ПИД с синдромальной патологией, дефектах врожденного иммунитета, дефектах фагоцитоза (ХГБ, ТВН, Синдром Чедиака-Хигаши, дефицит адгезии лейкоцитов (LAD), дефицит миелопероксидазы).

- При АВЗ, синдромах иммунной дисрегуляции возможность вакцинации зависит от проводимой иммуносупрессивной терапии.

19

Против чумы

Дети с 14 лет, взрослые

- Вакцинация по эпидемическим показаниям.

- Противопоказана при нарушениях гуморального звена (дефекты B-лимфоцитов), при комбинированных ПИД (дефекты T-лимфоцитов), некоторых формах комбинированных ПИД с синдромальной патологией, дефектах врожденного иммунитета, дефектах фагоцитоза (ХГБ, ТВН, Синдром Чедиака-Хигаши, дефицит адгезии лейкоцитов (LAD), дефицит миелопероксидазы).

- При АВЗ, синдромах иммунной дисрегуляции возможность вакцинации зависит от проводимой иммуносупрессивной терапии.

20

Против бруцеллеза

Взрослые с 18 лет

- Вакцинация по эпидемическим показаниям.

- Противопоказана при нарушениях гуморального звена (дефекты B-лимфоцитов), при комбинированных ПИД (дефекты T-лимфоцитов), некоторых формах комбинированных ПИД с синдромальной патологией, дефектах врожденного иммунитета, дефектах фагоцитоза (ХГБ, ТВН, Синдром Чедиака-Хигаши, дефицит адгезии лейкоцитов (LAD), дефицит миелопероксидазы).

- При АВЗ, синдромах иммунной дисрегуляции возможность вакцинации зависит от проводимой иммуносупрессивной терапии.

21

Против сибирской язвы

Дети с 14 лет, взрослые

- Вакцинация по эпидемическим показаниям.

- Противопоказана при нарушениях гуморального звена (дефекты B-лимфоцитов), при комбинированных ПИД (дефекты T-лимфоцитов), некоторых формах комбинированных ПИД с синдромальной патологией, дефектах врожденного иммунитета, дефектах фагоцитоза (ХГБ, ТВН, Синдром Чедиака-Хигаши, дефицит адгезии лейкоцитов (LAD), дефицит миелопероксидазы).

- При АВЗ, синдромах иммунной дисрегуляции возможность вакцинации зависит от проводимой иммуносупрессивной терапии.

22

Против бешенства

Дети, взрослые

- Профилактическая иммунизация.

- Оказание антирабической помощи.

- Разрешена при всех видах ПИД.

- Лечебно-профилактическая иммунизация - противопоказана при ТКИН и полном синдроме Ди Джорджи.

23

Против лептоспироза

Дети с 7 лет, взрослые

- Вакцинация по эпидемическим показаниям.

- Разрешена при всех видах ПИД.

- Противопоказана при ТКИН и полном синдроме Ди Джорджи.

24

Против клещевого вирусного энцефалита

Дети, взрослые

- Плановая профилактическая иммунизация в очагах с высоким риском поражения, а также выборочная вакцинация лиц, посещающих очаги клещевого энцефалита.

- Экстренная помощь при подозрении на укус клеща в эндемичных по клещевому энцефалиту регионах.

- Разрешена при всех видах ПИД.

- Не показана при ТКИН и полном синдроме Ди Джорджи.

25

Против лихорадки Ку

Дети с 14 лет, взрослые

- Вакцинация по эпидемическим показаниям.

- Противопоказана при нарушениях гуморального звена (дефекты B-лимфоцитов), при комбинированных ПИД (дефекты T-лимфоцитов), некоторых формах комбинированных ПИД с синдромальной патологией, дефектах врожденного иммунитета, дефектах фагоцитоза (ХГБ, ТВН, Синдром Чедиака-Хигаши, дефицит адгезии лейкоцитов (LAD), дефицит миелопероксидазы).

26

Против желтой лихорадки

Дети с 9 мес., взрослые

- Вакцинация по эпидемическим показаниям.

- Противопоказана при всех формах ПИД, кроме селективного дефицита IgA, дефицита подклассов IgG, селективного дефицита АТ, АВЗ, наследственного ангиоотека, дефицита C3, C4, C2 и дефицита факторов B.

27

Против холеры (WC/rBs)

Дети с 2 лет, взрослые

- Вакцинация по эпидемическим показаниям.

- Разрешена при всех видах ПИД.

- Не показана при ТКИН и полном синдроме Ди Джорджи.

28

Против брюшного тифа Ви-полисахаридная

Дети с 3 лет, взрослые

- Вакцинация по эпидемическим показаниям.

- Разрешена при всех видах ПИД.

- Не показана при ТКИН и полном синдроме Ди Джорджи.

29

Против вирусного гепатита A

Дети, взрослые

- Вакцинация по эпидемическим показаниям.

- Неэффективна при иммунодефицитах, затрагивающих и клеточный, и гуморальный иммунитет (ТКИН, полный вариант синдрома Ди Джорджи). Показана после проведения ТГСК в данной группе больных.

- Может быть проведена при остальных формах ПИД.

30

Против шигеллезов (вакцина дизентерийная против шигелл Зонне полисахаридная)

Дети с 3 лет, взрослые

- Вакцинация по эпидемическим показаниям.

- Неэффективна при иммунодефицитах, затрагивающих клеточный и гуморальный иммунитет (ТКИН, полный вариант синдрома Ди Джорджи). Показана после проведения ТГСК в данной группе больных.

- Может быть проведена при остальных формах ПИД.

31

Против менингококковой инфекции конъюгированная с антигенами Neisseria meningitidis серогрупп A, C, W, Y

Дети, взрослые

- Вакцинация по эпидемическим показаниям.

- Разрешена при всех видах ПИД.

- При ТКИН и полном синдроме Ди Джорджи не показана.

32

Против менингококковой инфекции субъединичная адсорбированная с антигенами Neisseria meningitidis серогруппы B рекомбинантная (рДНК)

Дети, взрослые

- Вакцинация по эпидемическим показаниям.

- Разрешена при всех видах ПИД.

- При ТКИН и полном синдроме Ди Джорджи не показана.

33

Против ротавирусной инфекции

Дети от 6 нед до 24 мес

- Плановая иммунизация в соответствии с НКПП.

- Противопоказана, при нарушениях гуморального звена (дефекты B-лимфоцитов), при комбинированных ПИД (дефекты T-лимфоцитов), некоторых формах комбинированных ПИД с синдромальной патологией, дефектах врожденного иммунитета, дефектах фагоцитоза (синдром Чедиака-Хигаши, дефицит адгезии лейкоцитов (LAD), дефицит миелопероксидазы).

- При АВЗ, синдромах иммунной дисрегуляции применение зависит от проводимой иммуносупрессивной терапии.

- Разрешена при частичном дефиците АТ (селективном дефиците иммуноглобулина A, дефиците субклассов IgG), врожденной нейтропении, ХГБ, дефиците комплемента.

34

Против ветряной оспы

Против опоясывающего лишая

Дети, взрослые Взрослые

- Плановая иммунизация в соответствии с НКПП.

- Противопоказана при нарушениях гуморального звена (дефекты B-лимфоцитов), при комбинированных ПИД (дефекты T-лимфоцитов), некоторых формах комбинированных ПИД с синдромальной патологией, дефектах врожденного иммунитета, дефектах фагоцитоза (синдром Чедиака-Хигаши, дефицит адгезии лейкоцитов (LAD), дефицит миелопероксидазы), при

уровне лимфоцитов < 1200 мкл/мл.

- При АВЗ, синдромах иммунной дисрегуляции применение зависит от проводимой иммуносупрессивной терапии.

- Разрешена при частичном дефиците АТ (селективном дефиците иммуноглобулина A, дефиците субклассов IgG), врожденной нейтропении, ХГБ, дефиците комплемента.

35

Против сальмонеллеза (бактериофаг)

Дети, взрослые

- Вакцины в Российской Федерации на момент разработки методических рекомендаций нет.

- Применение по эпидемическим показаниям.

- Противопоказана для всех форм ПИД, кроме селективного дефицита IgA, дефицита подклассов IgG, селективного дефицита АТ, АВЗ, наследственного ангиоотека, дефицита C3, C4, C2 и дефицита факторов B.

- Для контактных лиц и в очагах рассматривается применение сальмонеллезного бактериофага, антибактериальных препаратов.

36

Против коронавирусной инфекции, вызываемой вирусом SARS-CoV-2

Дети, взрослые

- Плановая иммунизация в соответствии с НКПП.

- Рекомендуется ревакцинация.

- Разрешена при всех видах ПИД, кроме ТКИН и полного синдрома Ди Джорджи.