6.1 Первичные иммунодефицитные состояния

Данная группа болезней относится к орфанным. Классификация ПИД насчитывает более 550 форм. В течение длительного времени считалось, что вакцинация пациентов с врожденными дефектами иммунной системы неэффективна и небезопасна. Однако современные представления о поствакцинальном иммунном ответе и когортные исследования дают основания полагать, что многие пациенты с врожденными дефектами иммунитета способны к формированию резидуального иммунного ответа. Несмотря на то, что сила и стойкость его не достигает общепопуляционных значений, он может уменьшить частоту и тяжесть вакцинно-управляемых инфекций в данной группе больных.

В здоровой популяции эффективность вакцинации определяют по уровню сероконверсии и серопротекции с учетом данных эпидемиологического надзора, однако критериев эффективности вакцинации у пациентов с ВДИ не существует, так как многоцентровых исследований больших выборок больных нет. Критерием состоятельности поствакцинального ответа у пациентов с ПИД принято считать нарастание титров поствакцинальных АТ в 2 и более раза. При этом в рутинной практике определение нарастания специфических АТ к большинству вакцинных антигенов (АГ) невозможно и вакцинация в большинстве случаев проводится без лабораторной оценки эффективности.

Пациенты с ВДИ крайне гетерогенны (более 550 форм), поэтому единых подходов к вакцинации разработать не представляется возможным. Основными принципами вакцинации пациентов с врожденными дефектами иммунной системы являются:

- инактивированные вакцины безопасны, но не всегда эффективны;

- запрещена вакцинация любыми живыми вакцинами, включая БЦЖ/БЦЖ-M, вакцины против кори, краснухи, паротита, полиомиелита, ветряной оспы/опоясывающего герпеса при снижении количества лимфоцитов CD4+ менее 500 кл/мкл;

- разрешена вакцинация против кори, краснухи, паротита, ветряной оспы/опоясывающего герпеса при количестве лимфоцитов CD4+ более 500 кл/мкл и CD8+ более 200 кл/мкл;

- при бесперспективности и неэффективности вакцинации рассматривают применение заместительной терапии препаратами иммуноглобулинов.

Вакцинация на фоне заместительной терапии иммуноглобулином:

- пациенты, получающие внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) человека, имеют защитный уровень АТ к большинству вакцинных АГ, за исключением гриппа A и некоторых инфекций, вакцинация против которых осуществляется только по эпидемическим показаниям (клещевой энцефалит, чума и др.);

- ВВИГ - содержат специфические иммуноглобулины, инактивирующие живые вирусные вакцины;

- вакцинация инактивированными вакцинами на фоне заместительной терапии ВВИГ не противопоказана, но не всегда целесообразна;

- инактивированная вакцина против гриппа A должна создавать T-клеточный ответ;

- вакцинация живыми вакцинами возможна через 6 - 8 месяцев после последнего введения ВВИГ, если количество лимфоцитов CD4+ не менее 500 кл/мкл;

- если вакцинированному живой вакциной через 2 недели ввели препараты крови или иммуноглобулины, рекомендована повторная вакцинация.

Далее в разделе представлены сведения об основных принципах применения вакцин (п. 6.1.1, таблица 2) и других иммунобиологических препаратов (п. 6.1.2, таблица 3) у пациентов с ПИД. При применении сведений из таблиц учитывать информацию, представленную выше.