1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Системный склероз - мультисистемное заболевание соединительной ткани, характеризующееся симметричным уплотнением кожи, подкожной клетчатки, сочетающееся с фиброзными и дегенеративными изменениями синовиальной оболочки суставов, дигитальных артерий и внутренних органов (пищевода, кишечника, сердца, легких, почек) [1 - 5].

Системный склероз - одно из самых тяжелых ревматических заболеваний у детей [1 - 5].