1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Саркоидоз встречается во всем мире, поражает представителей обоего пола, всех рас и возрастов. В Москве по данным на 2012 год соотношение мужчин и женщин составило 1:2,8, средний возраст мужчин был 42 года, а женщин - 53 года. Распространенность саркоидоза составляла 2,85 на 100 тыс. населения с колебаниями от 8,2 до 1,8 на 100 тыс. населения по административным округам столицы. Среди мужчин наибольший показатель распространенности составил 9,0 на 100 тыс. мужского населения, а среди женщин - 7,8 на 100 тыс. женского населения [37]. За период с 1998 по 2008 годы заболеваемость и распространенность СОД в Санкт-Петербурге изменялись соответственно от 2,6 до 3,9 и от 16,5 до 25,1 на 100 тыс. населения. Саркоидоз преимущественно диагностировался у женщин молодого и зрелого возраста (66%). Синдром Лефгрена наблюдался у 22,0% пациентов [38]. В Омске за период с 2003 по 2011 г. наблюдалось 295 пациентов саркоидозом, все диагнозы у которых были верифицированы, распространенность составила 24,6 на 100 тыс. населения, отношение женщин к мужчинам составляло 1,95. При этом I рентгенологическая стадия заболевания диагностирована у 10,6% пациентов, II стадия - у 75,3% пациентов, III стадия была у 9,3% пациентов, IV стадия - у 4,8% пациентов. Классический синдром Лефгрена (внутригрудная лимфаденопатия, узловатая эритема, артралгии, лихорадка) был отмечен в 11 (3,73%) случаях [39]. В Республике Татарстан в 2014 г. распространенность саркоидоза была 51,35 на 100 тыс. населения, а заболеваемость - 2,72 на 100 тыс. населения. Женщины составили 71,1%, они были достоверно старше мужчин, у них преобладала рентгенологическая стадия I, а синдром Лефгрена встречался в 3 раза чаще. За последние 20 лет доля верифицированных случаев саркоидоза увеличилась с 29,2 до 58,2% [39]. В Татарстане 1967 по 2023 год было занесено в регистр 3037 случаев саркоидоза, 2094 женщины (68,9%) и 943 мужчины (31,1%). Медиана возраста составила 45 [34;55] лет с пиком заболеваемости в 36 - 55 лет. Мужчины были значимо моложе женщин. Рост выявления был в 2017 году - 161 пациент, с последующим снижением во время пандемии COVID-19 и восстановлением в последующие годы. Рентгенологическая стадия 0 была у 18 пациентов (0,6%), стадия I - у 1162 (38,3%), стадия II - у 1527 (50,3%), стадия III - у 302 (9,0%), стадия IV - у 28 (0,9%). Синдром Лефгрена был у 387 (12,7%), внелегочные проявления были у 576 (19,0%). Выявление в разных районах Татарстана имела связь с количеством населения. Биопсия была у 44,7%, до пандемии COVID-19 47,3%, а после - 72,5% [40]. Заболеваемость саркоидозом в Северной Европе колеблется от семи до 19 на 100 000 в год, при этом самая высокая заболеваемость зарегистрирована в скандинавских странах. Данные Шведского национального регистра пациентов оценивают заболеваемость в 11,5 на 100 000, в то время как в Датском национальном регистре пациентов заболеваемость варьировалась от 11,3 до 14,8 на 100 000 в год, с 2001 по 2015 год. Напротив, самые низкие частоты саркоидоза были зарегистрированы в азиатских странах; оценки из Южной Кореи, Малайзии, Тайваня и Японии колеблются от 0,47 до пяти на 100 000. Оценки заболеваемости в Северной Америке составляют 6,8 на 100 000 в Канаде и 7,6 - 11 на 100 000 в год в США. Остается множество стран, по которым нет информации о саркоидозе [4]. Семейный саркоидоз встречается со средней частотой 9,5% (от 4,6% до 16,1%) с наибольшей частотой среди французов, афроамериканцев, голландцев и ирландцев [41]. В Исландии с 1981 по конец 2021 года идентифицировали 282 расширенные семьи и семь пар братьев и сестер с саркоидозом. В двадцати семьях было пять или более заболевших. Наиболее распространенными фенотипами саркоидоза были саркоидоз легких (47,6%), глазно-сердечно-кожной и центральной нервной системы (OCCC) (21,6%) и скелетно-мышечного кожного (MSC) (20,9%) [42]. В Республике Татарстан частота случаев семейного саркоидоза составляла 3,1% [43].