1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Болезнь Гиршпрунга (БГ) - это врожденный порок развития толстой кишки, характеризующийся отсутствием ганглиев подслизистого и межмышечного нервных сплетений всей или части толстой кишки, а иногда и тонкой кишки, и приводящая к нарушению иннервации пораженного фрагмента кишки, что проявляется упорными запорами, обтурационной кишечной непроходимостью или картиной гиршпрунг-ассоциированного энтероколита [1].

Синонимы: врожденный аганглиоз толстой кишки.

Долихоколон - это аномалия развития, заключающаяся в удлинении всей ободочной кишки или одного из ее отделов [31, 45, 46]. В настоящее время не существует общепринятого определения долихоколон, прежде всего потому, что неизвестно, какую длину ободочной кишки следует считать нормальной. Рентгенологические и морфометрические исследования демонстрируют значительную вариабельность этого параметра в норме и к тому же результаты их существенно отличаются в зависимости от методологии [31, 46, 47]. Кроме того, несмотря на присутствие в Международной классификации болезней (код Q43.8, МКБ-10), долихоколон, как правило, не рассматривается в качестве отдельной, самостоятельной нозологической формы, а диагностика и лечение этого состояния обсуждаются в рамках других болезней - запоров (код K59.0, МКБ-10), заворота кишок (код K56.2, МКБ-10).