3.3.1.1. Предоперационное ведение пациентов с НМБ

- Предоперационная подготовка рекомендуется всем пациентам, даже при "бессимптомном" течении. [202].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии:

- для оценки респираторного резерва в объеме: рентгенография легких или КТ легких; эргоспирометрия с оценкой пиковой скорости кашля; консультация врача-пульмонолога; ночная пульсоксиметрия или кардиореспираторный мониторинг. При ограниченном респираторном резерве обязательно необходимо проведение периоперационной неинвазивной искусственной вентиляции легких, применения ручных и инструментальных методов стимуляции и облегчения откашливания. Особенно у не ходячих пациентов предоперационная подготовка должна дополняться проведением НИВЛ в течение не менее 1 месяца до операции [91, 92, 93, 94].

- Оценка сердечной деятельности должна быть проведена не менее чем за 2 месяца до оперативного лечения. При снижении функции терапия с контролем до хирургического вмешательства. Рекомендован осмотр врача-кардиолога с возраста 10 лет [36].

- Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный с оптимизацией нутритивного статуса [95, 36].

- Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный с выполнением рентгеноденситометрии, при выявлении остеопении ее коррекция [96].

- Избегать препаратов для премедикации, которые могут вызвать депрессию дыхания и гиповентиляцию вплоть до остановки дыхания [97].

- Рассмотреть вопрос о введении стрессовой дозы метилпреднизолона** в процессе оперативного вмешательства у пациентов, длительно получающих стероидную терапию (для профилактики острой надпочечниковой недостаточности) [98, 99, 100].

- Интубация трахеи у пациентов с НМБ должна проводиться по существующим и актуальным для клиники протоколам по трудным дыхательным путям [97].

- Центральный венозный доступ желательно осуществлять под ультразвуковой навигацией [101, 102].

- Поддержание нормальной температуры тела [103].

- Рассмотреть вопрос о приобретении нового кресла-коляски или модификация старого (сидения, спинки, подлокотников, подголовника и т.п.) до оперативного лечения.