1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Распространенность синдрома холестаза зависит от этиологии. Эпидемиология некоторых заболеваний указана в Таблице 4 [6]. Суммарная частота встречаемости составляет 1 на 2500 новорожденных [21, 28].

Таблица 4. Распространенность некоторых врожденных заболеваний печени и метаболических заболеваний, сопровождающихся неонатальным холестазом.

Заболевание	Частота встречаемости
Холестатическне заболевания	1:2500
Билиарная атрезня	1:8000 - 1:21000
Синдром Алажилля	1:30000 - 50000
Прогрессирующий семейный внугрипеченочный хюлестаз	1:7000
Неонатальный геыохроыатоз	< 1:1000000
Муковнсцидоз	1:2000
Дефицит атьфа-1-антнтрипсина	1:1800
Метаболические нарушения	1:1800
Фруктоземия	1:20000
Гатактоземия	1:63000
Тирозннемия	1:100000 - 1:120000
Перокснсомальные нарушения	1:25000
Лизосомальные болезни накопления	1:130000 - 1:150000
- Болезнь Ниыанна-Пика тип C	1:500000
- Болезнь Вольмана

Митохондриальные болезни	1:20000 среди детей младше 16 лет

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем